ជំងឺហ៊ឺហា: រោគសញ្ញានិងការព្យាបាល

សព្វថ្ងៃនេះមានជំងឺផ្សេងគ្នាជាច្រើនដែលអ្នកជំនាញនឹងប្រឈមមុខនឹងកម្រមាន។ បញ្ហាមួយក្នុងចំណោមបញ្ហាទាំងនេះ - ជំងឺហ៊ឺហា។ តើវាជាអ្វី? នៅថ្ងៃនេះនិងចង់និយាយអំពីការឥឡូវនេះ។

វាក្យស័ព្ទ

ដំបូង, វាគឺជាការចាំបាច់ដើម្បីឱ្យយល់ពីលក្ខខណ្ឌជាមូលដ្ឋាន។ ដូច្នេះជំងឺហ៊ឺហា - ជំងឺមេតាប៉ូលីកម្រមួយដែលមានប្រភពដើមហ្សែន។ នេះអវត្តមានពីកំណើតរបស់អង់ហ្ស៊ីមពិសេស, ដែលត្រូវបានតម្រូវឱ្យមនុស្សម្នាក់ជាអ្នកជំរុញការរិចរិលនៃការ glycogen (ប្រភពនៃថាមពលនិងថាមពល) ។ អវត្ដមាននៃធាតុនេះនៅក្នុងការប្រមូលផ្តុំនៃពេកច្រើននៃការ glycogen ខាងលើនេះបណ្តាលឱ្យមានបញ្ហានានា។ វាជាការសំខាន់ក្នុងការសំគាល់ថានៅក្នុងអ្នកជំងឺដែលរងផលប៉ះពាល់ពីជំងឺសរសៃសាច់ដុំមួយនេះ។

មេអំពីជំងឺនេះ

ដំបូងវាគួរតែត្រូវបានកត់សម្គាល់ថារោគសញ្ញានៃជំងឺនេះអាចកើតមានឡើងនៅពេលណានិងនៅអាយុណាមួយពីទារកនិងបញ្ចប់ជាមួយនឹងកាលកំណត់។ ទោះយ៉ាងណាអ្នកជំងឺទាំងអស់ត្រូវឆ្លងកាត់វិធីមួយ: ជាការប្រមូលផ្តុំបន្តិចម្តងនៃការ glycogen ក្នុងរាងកាយដែលផុសនាំឱ្យមាន ជំងឺខ្សោយសាច់ដុំ។ ភាពធ្ងន់ធ្ងររបស់ជំងឺនេះអាចនឹងមានភាពខុសគ្នា។ អ្វីគ្រប់យ៉ាងគឺអាស្រ័យទៅលើអាយុនៃការសម្ដែងរបស់ខ្លួនព្រមទាំងការចូលរួមក្នុងដំណើរការមូលហេតុនៃសរីរាង្គនិងប្រព័ន្ធ (ផ្លូវដង្ហើមបេះដូងនិងដំបៅឆ្អឹងជាញឹកញាប់បំផុត) ជាច្រើន។

នៅទីនេះវាជាការសំខាន់ក្នុងការសំគាល់ថាជំងឺហ៊ឺហាគឺនៃប្រភេទផ្សេងគ្នា។ ដូច្នេះគ្រូពេទ្យនិយាយអំពីទម្រង់បែបបទបុរាណនិងមិនមែនជាបុរាណនៃការកើតឡើងរបស់ខ្លួន។

Symptomatology របស់សំណុំបែបបទបុរាណនៃជំងឺហ៊ឺហា

ដំបូងវាត្រូវតែត្រូវបានឱ្យដឹងថានៅទីនេះថានេះគឺជាការធ្ងន់ធ្ងរបំផុតនិងសំណុំបែបបទគំរាមកំហែងដល់ជីវិតភាគច្រើនបំផុតនៃជំងឺនេះ។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់វាបានកើតឡើងនៅដើមនៃជីវិតរបស់មនុស្សជាពិសេសនៅក្នុងរយៈពេលប្រាំមួយខែដំបូង។ ក្នុងករណីនេះវាជាទម្លាប់ដើម្បីនិយាយអំពីរោគសញ្ញាដូចជា:

• Myopathy - សាច់ដុំខ្សោយបញ្ចេញសម្លេង។
• Hypotonia - ថយចុះ សាច់ដុំសម្លេង។ កុមារទាំងនេះជាញឹកញាប់មិនអាចសូម្បីតែលើកក្បាលរបស់គាត់។
• Cardiomegaly - ការកើនឡើងនៃបេះដូង។
• Hepatomegaly - ថ្លើមកើនឡើងនៅក្នុងទំហំ។
• Macroglossia - ការកើនឡើងនៃភាសាមួយ។
• កុមារដែលមានបញ្ហានេះយ៉ាងលំបាកឡើងទម្ងន់, មានបញ្ហាជាមួយនឹងការអភិវឌ្ឍរាងកាយ។
• ដកដង្ហើមបញ្ហា។

វាគឺមានតំលៃកត់សម្គាល់ថានៅក្នុងករណីដែលរត់ពិបាកបំផុតហ៊ឺហាជំងឺកុមារ។ ហើយជាញឹកញាប់, សូម្បីតែនៅក្នុងឆ្នាំដំបូងនៃជីវិតកុមារទាំងនេះត្រូវបានស្លាប់។ ដំបូងពួកគេមិនអាចលើកឡើងក្បាលរបស់ពួកគេហើយមើលទៅដូចកង្កែប។ ជំនាញទាំងអស់ដែលពួកគេទទួលបានម៉ូតូយឺតណាស់, ដូចជាពួកគេអាចបាត់បង់ការលើសម៉ោង។ ជាញឹកញាប់បន្ទះសៀគ្វីទាំងនេះមិនអាចរៀនឱ្យអង្គុយ, វារនិងដើរ។ ដោយសារតែភាពទន់ខ្សោយសាច់ដុំពួកគេបានបង្កើតជាបណ្តើ ខ្សោយបេះដូង។ ប្រសិនបើអ្នកមិនផ្ដល់ជំនួយឱ្យបានទាន់ពេលវេលាទៅដូចជាទារកនិងមិនចាប់ផ្តើមការព្យាបាលត្រឹមត្រូវ, ទារកជាញឹកញាប់បានស្លាប់មុនថ្ងៃខួបកំណើតសូម្បីតែដំបូងរបស់គាត់។

សំណុំបែបបទដែលមិនមែនជាបុរាណនៃជំងឺនេះ

តើធ្វើដូចម្តេចអាច Pompe ជំងឺកើតឡើងនៅក្នុងដែលមិនមែនជាបុរាណនៅក្នុងសំណុំបែបបទ? ដូច្នេះដំបូងវាគួរតែត្រូវបានកត់សម្គាល់ថាវាគឺជាភស្តុតាងសូម្បីតែមុនពេលមានអាយុមួយឆ្នាំ។ កុមារបែបនោះជាញឹកញាប់បានសង្កេតឃើញថា:

• ជំនាញម៉ូតូស្ថិតនៅនិងទទួល។
• ភាពទន់ខ្សោយសាច់ដុំដែលដំណើរការតែប៉ុណ្ណោះ។
• Cardiomegaly ផងដែរអាចកើតជំងឺខ្សោយបេះដូង។

ទម្រង់បែបបទនៃជំងឺនេះគឺខុសគ្នានៅក្នុងនោះវាបានកើតឡើងមិនដូចជាឆាប់រហ័ស។ នេះជារោគសញ្ញាដំបូងអាចត្រូវបានមើលឃើញនិងមិនមែនដូចដែលត្រូវបានបង្ហាញតែ ក្នុងភាពទន់ខ្សោយសាច់ដុំ។ វាជាការសំខាន់ក្នុងការសំគាល់ថានៅក្នុងករណីនេះផងដែរត្រូវចាប់ផ្តើមការព្យាបាលឱ្យបានឆាប់តាមដែលអាចធ្វើបាន។ បន្ទាប់ពីបានទាំងអស់នៅពេលដែលកុមាររត់ហានិភ័យនៃការស្លាប់នៅវ័យក្មេងកំណែផ្សេងគ្នានៃព្រឹត្តិការណ៍នេះ។

ពិតណាស់នៃជំងឺនេះចំពោះមនុស្សពេញវ័យ

សូមពិចារណាអំពីរបៀបដំណើរការពី ជំងឺរបស់កុមារ ហ៊ឺហា (កុមាររូបថតជាមួយជំងឺនេះត្រូវបានបង្ហាញនៅក្នុងអត្ថបទនេះ) អ្នកត្រូវតែប្រាប់អ្នកអំពីរោគសញ្ញានៃបញ្ហានេះនៅក្នុងមនុស្សពេញវ័យ។ ដូច្នេះដំបូងវាគួរតែត្រូវបានកត់សម្គាល់ថាសញ្ញាដំបូងនៃជំងឺនេះលេចឡើងឆ្ពោះទៅរកការបញ្ចប់វ័យជំទង់ហើយពេលខ្លះនៅពេលក្រោយ។ ហ៊ឺហាជំងឺកើតឡើងនៅក្នុងមនុស្សពេញវ័យគឺមានច្រើនសភាពទន់ជាងក្នុងទារក, ទោះជាយ៉ាងណា, អ្នកត្រូវការដើម្បីចាប់ផ្តើមការព្យាបាលឱ្យបានឆាប់តាមដែលអាចធ្វើបាន។ រោគសញ្ញាសំខាន់ក្នុងករណីនេះ:

• ខ្សោយសាច់ដុំ, ជាសំខាន់ដងខ្លួននិងជើង។
• ការបរាជ័យផ្លូវដង្ហើមគឺមានការបរាជ័យ diaphragm មួយ។
• ការផ្លាស់ប្តូរ gait ក្លាយជារង្គើនិងមិនស្ថិតស្ថេរ។
• ការឈឺចាប់នៅក្នុងសាច់ដុំ។
• ការធ្វើលំហាត់ប្រាណអាចធ្វើធុញទ្រាន់នឹងការកើនឡើងជណ្តើរនិងសូម្បីតែ។
• ថ្លើមនិងបេះដូងកើនឡើងនៅក្នុងទំហំ។

ការព្យាបាល

ពិចារណាពីជំងឺហ៊ឺហា, ការព្យាបាលគួរត្រូវបានរកឃើញ។ វាគួរតែត្រូវបានកត់សម្គាល់ថាដើម្បីដោះស្រាយជាមួយនឹងបញ្ហានេះគឺមិនមែនសាមញ្ញដូច្នេះអ្នកមិនអាចគ្រាន់តែចូលទៅកាន់ឱសថស្ថានទិញថ្នាំដែលជាការមួយ។ វាត្រូវការការព្យាបាលដោយជំនួសនៅពេលដែលអ្នកត្រូវការជំនួសអង់ស៊ីមដែលត្រូវបានគេហៅថា myositis មួយ។ បន្ទាប់ពីនោះ, អ្នកជំងឺនឹងបញ្ឈប់ការវិវត្តនៃជំងឺនេះហើយមានរយៈពេលនៃការស្ងប់ស្ងាត់សាច់ញាតិ។ វាជាការសំខាន់ក្នុងការសំគាល់ថាការព្យាបាលដោយការថែទាំជួយរក្សាសមនិងកម្លាំងសម្រាប់ជីវិតធម្មតា។