ការរីកធំរបស់ក្រពេញ Adrenal ពីកំណើត: ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងការព្យាបាល

ការរីកធំរបស់ក្រពេញ Adrenal ពីកំណើត - ពូជធំនៃហ្សែនដែលកើតឡើងជំងឺជាផលវិបាកនៃការ backhaul ប្រូតេអ៊ីនមួយមានលក្ខណៈមិនប្រក្រតី។ នៅក្នុងអត្ថបទនេះយើងនឹងនិយាយអំពីអ្វីដែលមានជំងឺទាំងនេះព្រមទាំងវិធីសាស្រ្តនៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងការព្យាបាល។

ពាក្យមួយចំនួនអំពីជំងឺនេះ

នេះក្រពេញ Adrenal បញ្ចេញប្រភេទពិសេសនៃអរម៉ូនដែលត្រូវបានចូលរួមយ៉ាងសកម្មក្នុងដំណើរការនៃការអភិវឌ្ឍនិងកំណើននៃរាងកាយទាំងមូល។ នៅក្នុងពាក្យផ្សេងទៀត, ការខូចមុខងារតម្រងនោមសំដៅទៅជាជំងឺពីកំណើតដែលជាឬរីកធំ adrenogenital adrenocortical ។

ដូច្នេះរូបរាងនៃលក្ខខណ្ឌជំងឺតម្រងនោមក្រុមនេះជាធម្មតាត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការថយចុះនៅក្នុង cortisol មួយ។ នេះ, នៅក្នុងវេន, ត្រូវបានបណ្តាលឱ្យការកើនឡើងនៃអរម៉ូនបញ្ចេញ adrenocorticotropic ។ ដូច្នេះអ្នកជំងឺបានឃើញការអភិវឌ្ឍនៃការកាន់តែក្រាស់សំខាន់នៃ Cortex ជម្ងឺនេះ។

បញ្ហានៃជំងឺនេះនៅក្នុងពិភពលោកសម័យទំនើប

ការខូចមុខងារពីកំណើតនៃ Cortex ជម្ងឺ - ជំងឺដែលត្រូវបានទទួលមួយ។ លើសពីនេះទៀតរោគវិទ្យានេះកើតឡើងជាមួយនឹងប្រេកង់ស្មើគ្នានៅក្នុងស្ត្រីនិងបុរស។ មានពូជជាច្រើននៃជំងឺគ្លីនិកគ្នានិងស្ទើរតែរៀងរាល់មួយរបស់ពួកគេគឺមិនឆបគ្នាជាមួយនឹងជីវិត។ នោះហើយជាមូលហេតុដែលកូនមានជំងឺនេះជាញឹកញាប់បានស្លាប់នៅពេលកើត។

ដូចដែលបានបង្ហាញដោយស្ថិតិពេទ្យ, ការរីកធំជម្ងឺដែលមានពីកំណើតជាញឹកញាប់កើតឡើងជាលទ្ធផលនៃពិការភាពក្នុង hydroxylase ទីម្ភៃមួយ។ ដូចគ្នានេះផងដែរអត្រាប្រេវ៉ាឡង់នៃជំងឺនេះគឺអាស្រ័យទៅលើការប្រណាំងនេះ។ ឧទាហរណ៍ប្រសិនបើអ្នកយកតំណាងនៃការប្រណាំងសនេះថាជំងឺនេះនឹងត្រូវបានគេមើលឃើញនៅក្នុងកូនម្នាក់ក្នុងចំណោម 14 ម៉ឺននាក់។ ខណៈពេលដែល Eskimos អាចនឹងមានឈឺជារៀងរាល់ពីររយប៉ែតសិបទារក។

ជាសំណាងល្អនាពេលបច្ចុប្បន្ននេះបញ្ហានៃការដោះស្រាយជាមួយនឹងជំងឺទាំងនេះត្រូវបានដោះស្រាយទាំងស្រុងនោះទេប៉ុន្តែបានតែនៅក្នុងបណ្តាប្រទេសអភិវឌ្ឍន៍ភាគច្រើនបំផុតនៃពិភពលោក។ នៅលើការរកឃើញនៃជំងឺនេះគឺនៅតែស្ថិតក្នុងវេជ្ជបណ្ឌិតទារករបស់ខ្លួនធ្វើការសិក្សាពិសេសមួយដើម្បីជួយកំណត់អត្តសញ្ញាណជំងឺពីកំណើតនៅដើមឆ្នាំអាចធ្វើ។ ដូច្នេះវាគឺអាចធ្វើទៅបានដើម្បីចាប់ផ្តើមការព្យាបាលដោយអរម៉ូនបានត្រឹមត្រូវត្រូវគ្នានឹងការចាប់ផ្តើមនៃរោគសញ្ញាមុនពេលដែលខ្សោយតម្រងនោមរបស់។

កត្តាដែលបង្កើនហានិភ័យ

ក្នុងករណីជាច្រើន, ការរីកធំពីកំណើតបានកើតឡើងប្រសិនបើមានជម្ងឺនេះត្រូវបានរកឃើញជំងឺឪពុកម្តាយយ៉ាងហោចណាស់មួយ, ឬប្រសិនបើឪពុកម្តាយមានផ្ទុកហ្សែនដោយផ្ទាល់សម្រាប់ការឆ្លងកាត់នៃប្រូតេអ៊ីនដែលត្រូវបានត្រូវការដើម្បីផលិតអ័រម៉ូន adrenocortical នេះ។ ប្រសិនបើដូចហ្សែនមួយដែលត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងឪពុកម្តាយទាំងពីរគឺមានលទ្ធភាពនៃការម្ភៃប្រាំភាគរយនៃក្មេងនោះរោគវិទ្យានេះត្រូវបានរកឃើញ។

ដែលនាំឱ្យមានការអភិវឌ្ឍនៃការខូចមុខងារនេះ

វាជាការសំខាន់ក្នុងការយល់ពីរបៀបដែលវាទៅយន្តការនៃការរីកធំជម្ងឺ។ វាមានតម្លៃកត់សម្គាល់ថាជាលទ្ធផលនៃប្រូតេអ៊ីនដឹកជញ្ជូននឹងបន្ថយមិនត្រឹមត្រូវចំនួនទឹកប្រាក់នៃការ aldosterone និង cortisol នេះជម្ងឺ។ នេះបណ្តាលកើនឡើងនៅក្នុងផលិតអរម៉ូន adrenocorticotropic ដោយក្រពេញសេម្ហៈ។ អរម៉ូននេះទទួលខុសត្រូវចំពោះការគ្រប់គ្រងប្រតិបត្ដិការត្រឹមត្រូវនៃក្រពេញ Adrenal ដែលខ្លួនឯង។

ប្រសិនបើមានអរម៉ូន adrenocorticotropic ផលិតឡើងក្នុងបរិមាណធំពេក, នេះនាំឱ្យមានការរីកធំនេះបាតុភូត។ វានឹងត្រូវបានមើលឃើញការកើនឡើងនៃអ័រម៉ូនបញ្ចេញបុរស។ កំហាប់ androgen នៃការនាំឱ្យខូចទ្រង់ទ្រាយប្រដាប់ភេទព្រមទាំងកំណើនសក់ហួសហេតុនៅលើមុខនិងពេញរាងកាយរបស់គាត់។

ទម្រង់នៃជំងឺនេះ

នៅក្នុងការអនុវត្តវេជ្ជសាស្រ្តមានបីទម្រង់នៃជំងឺនេះគឺ:

1. មិនស្មុគ្រស្មាញ, ឬសំណុំបែបបទសមត្ថភាពបង្កើតកូន។ សំណុំបែបបទនេះធម្មតាកើតឡើងពេលកង្វះប្រូតេអ៊ីនតូច hydroxylase ម្ភៃដំបូង។
2. សំណុំបែបបទដែលបាន Solteryayuschaya រីកធំជម្ងឺពីកំណើតត្រូវបានកំណត់ដោយកង្វះអង់ស៊ីមនេះយ៉ាងជ្រាលជ្រៅ។
3. បំរែបំរួលសម្ពាធឈាមខ្ពស់កើតឡើងជាលទ្ធផលនៃកង្វះនៃអង់ហ្ស៊ីម-gidrolaktazy 11B សំខាន់មួយ។

រោគសញ្ញា

ទម្រង់ដំបូងជាធម្មតាត្រូវបានអមដោយវត្តមាននៃរោគសញ្ញាដូចជាគ្លីតូរីស penisoobrazny, labia moshonkoobraznye ធំឬប្រហោងឆ្អឹង urogenital នេះក្នុងញី។ ក្នុងបុគ្គលទាំងប្រុសទាំងស្រីបានមើលឃើញថាការអភិវឌ្ឍយ៉ាងលឿននៃការមិនត្រឹមតែយន្តហោះរាងកាយប៉ុណ្ណោះទេថែមផ្លូវភេទ។ នៅពេលជាមួយគ្នានេះក្មេងប្រុសនេះបានសង្កេតឃើញប្រភេទ izoseksualny នៃការអភិវឌ្ឍនិងក្មេងស្រីនេះ - ស្រលាញ់ភេទផ្ទុយគ្នាមួយ។

ទម្រង់បែបបទនៃការរីកធំជម្ងឺ Solteryayuschaya កំណើតនៅត្រូវបានឃើញជាធម្មតាកុមារ។ ក្រៅពីការមានរោគសញ្ញាខាងលើនេះត្រូវបានបន្ថែមផងដែរទៅដំបូងនិងការរំលោភធ្ងន់ធ្ងរបំផុតនៃ Cortex ជម្ងឺ។ នេះយ៉ាងខ្លាំងថយចុះចំណង់អាហារ, ការរំលាយអាហារអេឡិចត្រូលីតនិងមិនបង្កើនទម្ងន់រាងកាយ។ លើសពីនេះទៀតវាមានការរីកចម្រើនយ៉ាងខ្លាំងជាញឹកញាប់និងខ្វះជាតិទឹកបានកើតឡើងចុះឈាម។ ប្រសិនបើមានរោគសញ្ញានេះមិនត្រូវបានទទួលស្គាល់សូម្បីតែនៅក្នុងដំណាក់កាលដំបូងនៃជំងឺនេះមានហានិភ័យយ៉ាងខ្លាំងនៃការស្លាប់នៅក្នុងវត្តមាននៃបាតុភូតដួលរលំ។ ប្រសិនបើមានការចាប់ផ្តើមយ៉ាងខ្លាំងពីការជ្រើសរើសនេះគឺមានការព្យាបាលត្រឹមត្រូវ, អាយុបាតុភូតនេះអាចត្រូវបានលុបទាំងស្រុង។

ការរីកធំរបស់ក្រពេញ Adrenal ពីកំណើតស្ត្រីនាំឱ្យមានការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងរចនាសម្ព័ន្ធសាច់នៅខាងក្រៅនេះ។ នេះចេញផ្សាយមួយចំនួនទឹកប្រាក់យ៉ាងច្រើននៃ androgen អ័រម៉ូនបុរសមិនប៉ះពាល់ដល់ភាពខុសគ្នានៃសរីរាង្គភេទផ្ទៃក្នុងស្ត្រី។ ជាធម្មតាអូវែនិងបញ្ជូនបាល់លំហូរស្បូនគឺជារឿងធម្មតាទាំងស្រុង។ ប្រដាប់បន្តពូជខាងក្រៅត្រូវបានបង្កើតឡើងមិនត្រឹមត្រូវនៅក្មេងស្រីកំណើត។ នៅក្នុងការអនុវត្តវេជ្ជសាស្រ្តមានច្រើនករណី, នៅពេលដែលកំណើតនៃក្មេងស្រីម្នាក់នេះបានវាត្រូវបានផ្ដល់យេនឌ័របុរស។

ដោយសារតែផលប៉ះពាល់អវិជ្ជមាននៃ androgen, អ្នកជំងឺបានចាប់ផ្តើមកើនឡើងយ៉ាងឆាប់រហ័សពីកំណើតណាស់។ ពួកវាលេចឡើងនៅដើមឆ្នាំខ្លាំងណាស់លក្ខណៈផ្លូវភេទអនុវិទ្យាល័យ។ លើសពីនេះទៀតអ្នកជំងឺទាំងអស់មានកម្ពស់ខ្លីនិងតួលេខមិនស្មើគ្នាជាង។ អាងត្រគៀកចង្អៀតខ្លាំងណាស់និងស្មា - ធំទូលាយផងដែរ។ ក្នុងករណីនេះនៅក្នុងញីមិនបានចាប់ផ្តើមកើនឡើងសុដន់និងមិនលេចឡើងមករដូវ។ នៅពេលជាមួយគ្នា, សរីរាង្គប្រដាប់បន្តពូជខាងក្រៅត្រូវបានកែប្រែសក់រាងកាយលេចឡើងនៅលើរាងកាយហើយសំឡេងលោកទទួលបានទាបជាង។

អ្នកជំងឺបុរសអភិវឌ្ឍតាមប្រភេទ izoseksualnym ។ រួចទៅហើយនៅ ជាទារក អាចត្រូវបានគេមើលឃើញ hypertrophy នៃលិង្គនិងពងស្វាសផងដែរជាធម្មតាមានទំហំតូចមួយ។ ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានវ័យជំទង់ជាញឹកញាប់កើតឡើងទ្រង់ទ្រាយដុំសាច់នៅក្នុងពងស្វាស។ ជាញឹកញាប់ណាស់, បុរសនៅក្នុងវត្តមាននៃជំងឺនេះបានទទួលរងពីការគ្មានកូន។

ទម្រង់បែបបទជំងឺលើសឈាមនៃជំងឺនេះត្រូវបានកំណត់ផងដែរដោយមានរោគសញ្ញាដែលបានរាយខាងលើទាំងអស់នោះទេប៉ុន្តែថែមទាំងអមដោយសម្ពាធឈាមខ្ពស់។ នៅក្នុងការយកចេញពីការស្ទង់មតិពិសេសគ្រូពេទ្យបានកត់សម្គាល់ឃើញកត្តាដូចជា: វត្តមាននៃប្រូតេអ៊ីននៅក្នុងទឹកនោមព្រំដែនបេះដូងពង្រីកនិងនាវា fundus បានកែប្រែទេ។

សំណុំបែបបទដែលមិនមែនជាបុរាណនៃជំងឺនេះ

សំណុំបែបបទដែលមិនមែនជាបុរាណនៃការរីកធំជម្ងឺពីកំណើតគឺជាការពិតណាស់សាមញ្ញបំផុតនិងស្រាលនៃជំងឺនេះ។ ក្នុងករណីនេះ 21-hydroxylase ត្រូវបានផលិតក្នុងចំនួនទឹកប្រាក់តិចជាងធម្មតាបន្តិចមួយ។ ក្នុងករណីនេះ, ជាធម្មតាប្រដាប់ភេទទាំងបុរសនិងស្ត្រីដើម្បីអភិវឌ្ឍឱ្យបានត្រឹមត្រូវនិងសញ្ញាដំបូងនៃជំងឺនេះអាចនឹងមានភស្ដុតាងច្បាស់លាស់តែប៉ុណ្ណោះបន្ទាប់ពីវ័យជំទង់។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់, ទម្រង់មិនមែនជាបុរាណនៃការរីកធំជម្ងឺពីកំណើតបានឃើញនៅក្នុងស្ត្រីដែលមានការព្រួយបារម្ភអំពីបញ្ហាដូចជា:

• ការរំខានអចិន្រ្តៃយ៍នៅក្នុងវដ្ត Mens;
• សំណុំបែបបទដែលបានមធ្យមឬធ្ងន់ធ្ងរមុន;
• វាមិនអាចទៅរួចទេដើម្បីទទួលបានការមានផ្ទៃពោះ!
• តំបន់មួយចំនួននៅលើរាងកាយទទួលបានស្បែកក្បាលរបស់ប្រភេទបុរស។

ភាគច្រើនជាញឹកញាប់, អនីតិជនបដិសេធដូច្នេះឥទ្ធិពលលើមុខងារនៃការបង្កើតជីវិតនោះទេមិនបានផ្តល់នូវ។ ស្ត្រីដែលបានរកឃើញនៅពេលដែលកំពុងព្យាយាមមានផ្ទៃពោះជំងឺ "ការរីកធំជម្ងឺពីកំណើត" ។ សំណុំបែបបទដែលមិនមែនជាបុរាណនៃការព្យាបាលដែលត្រូវបានធ្វើឡើងតែនៅក្នុងស្ត្រីដែលមានបុរសជាធម្មតាមិនបង្កឱ្យមានការរំខានធ្ងន់ធ្ងរទេ។ ដូច្នេះនេះគឺជាការប្រព្រឹត្ដមិនសមរម្យការព្យាបាល។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺនេះ

វាជាការសំខាន់ណាស់ក្នុងការដែលកុមារដើម្បីកំណត់ពីវត្តមាននៃជំងឺដូចជាការរីកធំជម្ងឺពីកំណើតនេះ។ ការវិនិច្ឆ័យអនុញ្ញាតឱ្យអ្នកកំណត់ទម្រង់បែបបទនៃជំងឺនេះ, និងជួយដើម្បីដោះស្រាយជាមួយការព្យាបាលបន្ថែមទៀត។

ទារកដែលកើតមកមានភាពមិនប្រក្រតីទាំងអស់នៅក្នុងរចនាសម្ព័ន្ធសម្គាល់សរីរាង្គភេទខាងក្រៅរបស់នេះគ្រូពេទ្យអនុវត្តការវិនិច្ឆ័យពិសេសដែលអនុញ្ញាតឱ្យអ្នកដើម្បីកំណត់ក្រូម៉ាទីនការរួមភេទដូចជាដើម្បីកំណត់ត្រុនេះ។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់នៅពេលដែលជាទម្រង់ពីកំណើតនៃជំងឺនេះចំពោះអ្នកជំងឺវ័យក្មេងត្រូវបានអង្កេតឃើញក្នុងចំនួនទឹកប្រាក់ដែលលើសនៃអរម៉ូនក្នុងឈាមបុរស។ ដើម្បីកំណត់កម្រិតចាំបាច់ដើម្បីអនុវត្តការធ្វើតេស្តពិនិត្យ។ ជាធម្មតាការធ្វើតេស្តដូចបានបង្ហាញថាការផ្តោតអារម្មណ៍នៃអរម៉ូនក្នុងឈាមនេះលើសច្រើនដង។

ដូចដែលត្រូវបានគេស្គាល់, ការរីកធំជម្ងឺពីកំណើតរបស់កុមារត្រូវបានអមដោយកំណើនយ៉ាងឆាប់រហ័សយ៉ាងខ្លាំងនៃជាលិកាឆ្អឹង។ ក្នុងគោលបំណងដើម្បីសិក្សាពីរចនាសម្ព័ន្ធនិងវាយនភាពរបស់ខ្លួនប្រើវិធីសាស្ត្ររបស់គ្រូពេទ្យរោគវិនិច្ឆ័យឧបករណ៍មួយ។ ក្នុងករណីនេះការពិនិត្យដោយកាំរស្មីធ្វើហើយរួចទៅហើយពីរូបភាពនេះយើងអាចកំណត់អាយុឆ្អឹងរបស់អ្នកជំងឺ។ បើមានជំងឺវាជាធម្មតាលក្ខខណ្ឌនៃសន្លាក់ទាំងអស់និងអាយុឆ្អឹងត្រូវបានឆ្ងាយពីអាយុរបស់អ្នកជំងឺ។

ប្រសិនបើមានកំណើតក្មេងស្រីត្រូវបានគេមើលឃើញសញ្ញានៃមនុស្សខ្ទើយ, វេជ្ជបណ្ឌិតបានអនុវត្តអេកូនៃការផ្លូវភេទប្រដាប់បន្តពូជស្ត្រី។ ក្នុងករណីនេះរចនាសម្ព័ន្ធរបស់ពួកគឺជាធម្មតាមិនខុសគ្នាពីបទដ្ឋាននេះ។

ផងដែរនៅក្នុងឆ្នាំដំបូងនៃជីវិតវេជ្ជបណ្ឌិតបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទារកឌីផេរ៉ង់ស្យែល។ វាអនុញ្ញាតឱ្យអ្នកកំណត់អត្តសញ្ញាណមនុស្សខ្ទើយមិនពិតឬពិត។ ក្នុងករណីនេះ, វិធីសាស្រ្តការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនេះត្រូវ karyotyping ។ ហើយជាការពិតណាស់, ត្រូវប្រាកដថាដើម្បីកំណត់កម្រិតនៃ androgen អរម៉ូនបុរសនោះ។

ក្រៅពីវិធីសាស្រ្តខាងលើនេះផងដែរវិភាគទិន្នន័យ anamnestic ។ លក្ខណៈវិនិច្ឆ័យសំខាន់និងសំខាន់បំផុតអាចត្រូវបានគេហៅថាកម្រិតនៃ 17-hydroxyprogesterone នេះ។

ការរីកធំជម្ងឺពីកំណើតរបស់កុមារអាចត្រូវបានរកឃើញនៅលើទីបួនឬប្រាំថ្ងៃបន្ទាប់ពីកំណើតដោយមានការជំនួយពីនីតិវិធីដូចជាការពិនិត្យទារក។ ការវិភាគនេះជាប់ពាក់ព័ន្ធនឹងការពិនិត្យមើល 17-hydroxyprogesterone ក្នុងឈាមយកពីកែងជើងបាន។ ការវិភាគនេះនឹងជួយកំណត់ពីវត្តមាននៃជំងឺនេះនៅក្នុងថ្ងៃដំបូងនៃជីវិត។ ការនេះនឹងជួយព្យាបាលនៅដំណាក់កាលដំបូង។

ការព្យាបាល

ការរីកធំរបស់ក្រពេញ Adrenal ពីកំណើត, រោគសញ្ញាដែលត្រូវបានរៀបរាប់ខាងលើដោយសារតែធម្មជាតិខាងក្នុងត្រូវតែព្យាបាលដោយការព្យាបាលជំនួសថ្នាំថេរដូចជា "ដូចជា prednisolone" និងតម្រៀប analogues របស់វា។ ចែកចាយជាបន្តរបស់ឪពុកម្តាយក្នុងរាងកាយមានឥទ្ធិពលវិជ្ជមានខ្លាំងណាស់។ នៅលើដៃមួយ, សារធាតុទាំងនេះគឺអាចលុបបំបាត់ជម្ងឺប្រភពដើមពីកំណើតមិនគ្រប់គ្រាន់។ នៅលើដៃផ្សេងទៀតដែលបានត្រៀមលក្ខណៈដែលមានអរម៉ូនគេអាចបង្ក្រាបការបញ្ចេញអរម៉ូន adrenocorticotropic ហួសហេតុនៃ។ លើសពីនេះទៀតវាចាប់ផ្តើមយន្តការមតិអ្នកប្រើបានធ្វើការកែតម្រូវហេតុដូចនេះហើយបានជួយកាត់បន្ថយកម្រិតអតិបរមានៃវារី។

ប្រសិនបើជំងឺនេះគឺជាទម្រង់ solteryayuschuyu, ដែលត្រូវបានកំណត់ដោយកង្វះនៃ mineralocorticoid នេះផងដែរការព្យាបាលត្រូវបានបន្ថែមផងដែរទៅនឹងដំណោះស្រាយអំបិលនិង acetate deoxycorticosterone ។ លើសពីនេះទៀតក្មេងស្រីទាំងអស់នេះផងដែរត្រូវអន្តរាគមន៍វះកាត់ដែលអ្នកអាចយកចេញគ្លីតូរីស hypertrophy នោះ។

វិធីសាស្រ្តនៃការព្យាបាលអភិរក្ស

ការរីកធំរបស់ក្រពេញ Adrenal ពីកំណើត, ការព្យាបាលដែលពិតជាអាចដោះស្រាយជាមួយនឹងរោគវិទ្យានេះគួរចាប់ផ្តើមនៅកុមារភាព។ នេះគួរតែត្រូវបានធ្វើបានភ្លាមបន្ទាប់ពីជំងឺនេះត្រូវបានរកឃើញ។

ភាគច្រើនជាញឹកញាប់, គោលបំណងនៃការវេជ្ជបណ្ឌិតត្រូវបានណែនាំឱ្យប្រើប្រាស់គ្រឿងញៀនគឺ "prednisolone" ការព្យាបាលដោយជំនួស។ វាមានលក្ខណៈសម្បត្តិទាំងអស់ដែលចាំបាច់សម្រាប់ការព្យាបាលនៃជំងឺនេះនិងក្នុងកំរិតប្រើត្រឹមត្រូវដែលបានជ្រើសនឹងមិនមាននៅលើរាងកាយរបស់មនុស្សមានឥទ្ធិពលអវិជ្ជមាន។

ដំណើរការព្យាបាលខ្លួនវាគួរតែចាប់ផ្តើមដោយការធ្វើតេស្តរោគវិនិច្ឆ័យ។ ក្នុងករណីនេះគ្រូពេទ្យចេញវេជ្ជបញ្ជាថ្នាំសម្រាប់សប្តាហ៍នេះនៃ 15-20 មីលីក្រាមក្នុងមួយថ្ងៃឬពីរ - បួននាក់មីលីក្រាមនៃ "រយៈប៉ុណ្ណោះ", ដែលគួរតែយកពីរទៅបីថ្ងៃ។ ប្រសិនបើការធ្វើតេស្តនេះបានបង្ហាញលទ្ធផលល្អ, ដូច្នេះអ្នកអាចចាប់ផ្តើមការព្យាបាលអចិន្រ្តៃយ៍ "ថ្នាំ Prednisone" ។ ក្នុងករណីជាច្រើន, ការកម្រិតគឺមានប្រហែល 10-15 មីលីក្រាមក្នុងមួយថ្ងៃ។ ទោះយ៉ាងណាករណីគ្នាគឺបុគ្គលពិតដូច្នេះនៅក្នុងអត្ថបទដែលបានរាយអនុសាសន៍ទូទៅតែប៉ុណ្ណោះ។ វាអាស្រ័យលើអាយុរបស់កុមារ, ដូចជានៅលើកម្រិតនៃអរម៉ូនក្នុងឈាមនិងកម្រិតនៃសមត្ថភាពបង្កើតកូនបាន។

ចាប់តាំងពីពេលដែលដូសកាត់បន្ថយបន្តិចម្តងលើពេលវេលា។ នេះត្រូវបានធ្វើដោយ 2-2.5 មីលីក្រាមក្នុងមួយសប្តាហ៍។ កិតចុងក្រោយអាចត្រូវបានកំណត់តែប៉ុណ្ណោះបន្ទាប់ពីមួយឬពីរខែបន្ទាប់ពីការចាប់ផ្តើមការព្យាបាល។ បើយោងទៅតាមអ្នកជំនាញដែលជាកម្រិតសម្រាប់កុមារដែលមានអាយុមួយឆ្នាំនៅក្រោមត្រូវតែត្រូវបានជ្រើសតែប៉ុណ្ណោះបុគ្គលនៅក្នុងបន្ទាត់ជាមួយនឹងទិន្នន័យព្យាបាលជាងប៉ារ៉ាម៉ែត្រអ័រម៉ូន។ នៅក្នុងការពិត, ដើម្បីជ្រើសកិតល្អបំផុតរបស់ក្មេងនេះគឺមានការលំបាកណាស់។ វាគឺជាការចាំបាច់ដើម្បីធ្វើការធ្វើតេស្តដែលកំពុងបន្តនៅក្នុងគោលបំណងដើម្បីជៀសវាងហានិភ័យនៃការជ្រុលនេះ។ អត្រាប្រចាំថ្ងៃអប្បរមានៃតែ 2,5 មីលីក្រាម, និងខណៈដែលអតិបរមា - 15 មីលីក្រាម។

រក្សាទុកក្នុងចិត្តថាការប្រើថ្នាំទាំងនេះគួរតែជានិច្ច។ នេះត្រូវបានធ្វើបានល្អបំផុតនៅពេលព្រឹកនិងពេលរសៀលនេះបន្ទាប់ពីអាហារ។ ប្រសិនបើអ្នកមានតម្រូវការក្នុងការផ្លាស់ប្តូរថ្នាំនេះ, វាគឺជាការចាំបាច់ដើម្បីពិចារណាសកម្មភាពសរីរវិទ្យារបស់ខ្លួន។

ក្នុងករណីមួយចំនួន, ថ្នាំនេះ "Cortisone ក្នុង" ដែលត្រូវបានប្រើដើម្បីព្យាបាលជំងឺនេះ។ ទោះជាយ៉ាងណា, វាគឺអាចផ្តល់នូវផលប៉ះពាល់រយៈពេលខ្លីខ្សោយនិងនៅលើការបង្ក្រាបអ័រម៉ូន adrenocorticotropic នេះ។ ថ្នាំនេះគឺជាការចុះខ្សោយ "prednisolone" ជាងប្រាំដងហើយដូច្នេះតម្រូវឱ្យមានករមិតបានគ្រប់គ្រាន់ធំ។ ថ្នាំទាំងនេះជាធម្មតាទារកគ្រប់គ្រងដោយចាក់តាមសាច់ដុំនៅពេលព្រឹក។

មួយក្នុងចំណោមឪពុកម្តាយមានប្រសិទ្ធិភាពបំផុតបានចាត់ទុកជា "រយៈប៉ុណ្ណោះ" ។ គាត់ជាអាចបង្ក្រាបការផលិតអរម៉ូន adrenocorticotropic ដប់ដងច្រើនយ៉ាងមានប្រសិទ្ធិភាពជាងវាមិន "prednisolone" ។ ប៉ុន្តែវាគឺជាការចាំបាច់ដើម្បីយកទៅក្នុងគណនីនោះវាមានប្រសិទ្ធិភាពលើការរំលាយអាហារស្ទើរតែគ្មានអំបិលនិងជាញឹកញាប់រួមចំណែកដល់ជ្រុល។ បទដ្ឋានប្រចាំថ្ងៃរបស់សារធាតុនេះគឺជាទូទៅ 0.25-0.5 មីលីក្រាម។

ផលិតផលទាំងអស់ដែលបានរាយខាងលើនេះនឹងមាននៅលើរាងកាយផលប៉ះពាល់អវិជ្ជមានតែនៅក្នុងករណីនៃការជ្រើសរើសកិតខុស។ នេះបានបង្ហាញថាការទទួលយកលុយច្រើនជាងគឺត្រូវបានទាមទារដោយរាងកាយនោះនឹងមានឥទ្ធិពលបំផ្លិចបំផ្លាញលើគាត់។ ប្រសិនបើការប្រើប្រាស់ហួសកំរិតនៃការណាមួយនៃថ្នាំទាំងនេះអ្នកជំងឺនឹងត្រូវបានសង្កេតឃើញនិងមុខរាងមូលក្រហមបានកើនឡើងចំណង់អាហារ, ហើយពេលខ្លះការផ្អាកកំណើននិងការអភិវឌ្ឍ។ ទោះយ៉ាងណាទាំងអស់នៃផលប៉ះពាល់នៃការជ្រុលមួយយ៉ាងលឿនបាត់ទៅវិញប្រសិនបើបន្តិចរបស់ខ្លួនដើម្បីកាត់បន្ថយ, ឬផ្លាស់ទីទៅជាថ្នាំចុះខ្សោយ។

វិធីសាស្រ្តនៃការព្យាបាលវះកាត់

ជាធម្មតា, ការរីកធំរបស់ក្រពេញ Adrenal ពីកំណើតត្រូវបានទទួលនៅក្នុងប្រភេទអន់ខ្សោយ autosomal ។ ក្នុងករណីនេះវាមិនមានបញ្ហាអ្វីដែលសំណុំបែបបទមានជំងឺនេះ។

មួយនៃដំណាក់កាលនៃការព្យាបាលត្រឹមត្រូវរបស់ក្មេងស្រីនេះជាការវះកាត់ប្លាស្ទិច។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់បានសម្តែងការវះកាត់នៅលើការបង្កើតសំណុំបែបបទត្រឹមត្រូវនៃការ minora labia នេះ, resection នៃគ្លីតូរីសមួយនិងការបើកប្រហោងឆ្អឹង urogenital នេះបាន។ បែបប្រតិបត្តិការគឺជាកត្តាចាំបាច់, ដូចដែលវាអាចជួយក្នុងការស្តារឡើងវិញនូវមុខងារទាំងអស់ត្រឹមត្រូវខាងសរីរវិទ្យានៃក្មេងស្រីរាងកាយព្រមទាំងសារៈសំខាន់សង្គមនិងផ្លូវចិត្ត។ ដូច្នេះទារកមិនមានអារម្មណ៍អន់ជាងអ្នកដទៃរបស់ពួកគេដូច្នេះវាអាចត្រូវបានផ្តល់ឱ្យទៅមតេយ្យឬផ្នែកកីឡា។ ទោះជាយ៉ាងណាសូមចំណាំថាអ្នកត្រូវការដើម្បីអនុវត្តប្រតិបត្តិការនេះយ៉ាងហោចណាស់មួយឆ្នាំបន្ទាប់ពីការចាប់ផ្តើមនៃការព្យាបាលជាមួយភ្នាក់ងារអ័រម៉ូន។

វាជាការសំខាន់ដើម្បីសិក្សាគ្រប់ទិដ្ឋភាពទាំងអស់នៃជំងឺនេះថាជាការរីកធំជម្ងឺដូចជាពីកំណើត។ តុលាការ ICD-10 - ជាការចាត់ថ្នាក់អន្តរជាតិនៃជំងឺដែលក្នុងនោះមាន E.25.0 ជំងឺកូដ

ការរីកធំរបស់ក្រពេញ Adrenal ពីកំណើតនិងការមានផ្ទៃពោះ

ប្រសិនបើអ្នកជំងឺមានទម្រង់ក្រោយ pubertal នៃជំងឺនេះគឺមានប្រហែលខ្ពស់នៃទារកគ្មានការអភិវឌ្ឍដែលជាការរំលូតកូន, ការរលូតកូននិងការរំលូតកូនពេទ្យ។ ជាញឹកញាប់ណាស់ដែលស្ត្រីមានផ្ទៃពោះបានត្អូញត្អែររបស់ជនក្រីក្រនិងការបាត់បង់កម្លាំងឃ្លានអាហារដាច់ខាត។ មិនត្រូវបានដកចេញនិងអតុល្យភាពអេឡិចត្រូលីត។ ជាធម្មតាជាមួយនឹងសប្តាហ៍ទីមួយនៃម្ភៃផ្ទៃពោះស្ថានភាពអ្នកជំងឺមានភាពប្រសើរឡើងយ៉ាងខ្លាំង។ ត្រូវប្រាកដថាដើម្បីរក្សាទុកក្នុងចិត្តថាសូម្បីតែនៅពេល harboring ទារកមួយមិនអាចអត់ធ្មត់ការដាច់នៃថ្នាំអ័រម៉ូន។ ការធ្វើនេះនឹងមានសម្រាប់ជីវិត។

ការសម្រាលកូននិងរយៈពេលបន្ទាប់ពីពួកគេ - នេះគឺជាការស្ត្រេសខ្លាំងណាស់សម្រាប់រាងកាយទាំងមូល, និងការបញ្ចូលគ្នានៃ Cortex ជម្ងឺ។ ដូច្នេះនៅពេលដែលជំងឺនេះ "ការរីកធំរបស់ក្រពេញ Adrenal ពីកំណើត" ស្តីពីស្ថានភាពនៃការវិភាគសុខភាពនេះនឹងត្រូវការដើម្បីយកពេលវេលា។ ស្ត្រីម្នាក់គួរគ្រប់គ្រងអ័រម៉ូនសូចនាករ។

ការព្យាករសម្រាប់ពេលអនាគត

ទម្រង់បែបបទនៃការរីកធំរបស់ក្រពេញ Adrenal Virilnoe កំណើតព្រមទាំងសំណុំបែបបទដែលផ្សេងទៀតណាមួយអាចផ្តល់ការព្យាករល្អតែនៅពេលចាប់ផ្តើមនៃការព្យាបាលទាន់ពេលវេលានិងត្រឹមត្រូវ។ ជាការពិតណាស់វាជាការសំខាន់ណាស់ក្នុងការបង្កើតការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រឹមត្រូវទាំងស្រុង។

ជាញឹកញាប់នៅពេលដែលការចាប់ផ្តើមនៃការព្យាបាលទាន់ពេលវេលាទប់ស្កាត់ការរំខាននៅក្នុងអាចរចនាសម្ព័ន្ធនៃសរីរាង្គបន្ដពូជខាងក្រៅស្ត្រី។ វាជាការសំខាន់ខ្លាំងណាស់ក្នុងការជ្រើសរើសយកកិតត្រឹមត្រូវ។ ប្រសិនបើនេះត្រូវបានធ្វើមិនត្រឹមត្រូវវានឹងបញ្ឈប់ការរីកលូតលាស់នៃរាងកាយនិងស្ត្រីនឹង masculinization តួលេខ។

បញ្ហាងាប់ពីកំណើតនៃ nonclassical Cortex នេះគឺមិនមែនជាទម្រង់ជម្ងឺជាជំងឺគ្រោះថ្នាក់នេះទេប៉ុន្តែដំណើរការព្យាបាលខណៈដែលមិនអើពើនឹងស្ត្រីម្នាក់ទំនងជានៅតែគ្មានកូនបាន។

ទោះជាយ៉ាងណា, ជាមួយនឹងការព្យាបាលឱ្យបានត្រឹមត្រូវ, សូម្បីតែស្ត្រីដែលមានសំណុំបែបបទដែលបាន solteryayuschey នៃជំងឺនេះមានឱកាសទាំងអស់ដើម្បីក្លាយជាអ្នកមានផ្ទៃពោះ។ អ្វីដែលមេ - កុំរត់ខ្លួនឯងជានិច្ចពិគ្រោះជាមួយគ្រូពេទ្យចេញវេជ្ជបញ្ជាប្រើថ្នាំនិងរក្សារបៀបរស់នៅល្អ។ ហើយបន្ទាប់មកអ្នកនឹងមិនមានការភ័យខ្លាចនៃជំងឺណាមួយ។ មានសុខភាពល្អ។