Ataxia - តើនេះជាអ្វី? រោគសញ្ញានិងប្រភេទនៃ ataxia

Ataxia - វាមិនត្រូវបានអមដោយ dysmotility ខ្វិនដែលជាលក្ខណៈពិសេសលក្ខណៈនៃជំងឺចង្វាក់បេះដូងនិងការ សំរបសំរួលម៉ូតូ។ បកប្រែពីពាក្យក្រិក ataxia មានន័យថា "ភាពចលាចល" និង "ការយល់ច្រឡំ" ។

ជាមួយចលនាការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនេះបានក្លាយជាមិនស្មើគ្នា, ឆ្គង, ត្រឹមត្រូវ, ជាញឹកញាប់ទទួលរងពីការដើរ, ហើយក្នុងករណីខ្លះសូម្បីតែសុន្ទរកថាមួយ។ សូមពិចារណាពីអ្វីដែលប្រភេទនៃការ ataxia ឈរហើយអ្វីដែលជាលក្ខណៈរបស់ពួកគេ។

ataxia Friedreich របស់

ataxia Friedreich របស់ - ប្រសាទបណ្តាលឱ្យជំងឺហ្សែនដែលបដិសេធរាល់ការតួអក្សររីកចម្រើនមួយ។ នេះជាការសម្ដែងដំបូងនៃជំងឺនេះបានក្លាយទៅជាច្បាស់ក្នុងប៉ុន្មានទសវត្សរ៍ដំបូងនៃជីវិត។

ជាដំបូងមានការរំលោភបំពាននៃការសរសេរដោយដៃនិងការ gait មាន។ សម្រាប់កុមារ, ទោះជាយ៉ាងណា, បង្ហាញពីការរំលោភលើការសរសេរដោយដៃគឺជាការលំបាកដោយសារតែការពិតដែលថាគាត់មិនត្រូវបានបង្កើតឡើងយ៉ាងពេញលេញនៅឡើយទេ។ ទាក់ទងទៅនឹង gait អ្នកជំងឺក្នុងករណីនេះត្រូវការដើម្បីគាំទ្រដល់លោកបានធាក់។ ចលនាទាំងអស់នៃជើងគឺមានច្រើនជាងការដែលកំពុងបន្ត jerky ។

វាមានការរីកចម្រើនជាងពេលវេលាដើម្បីក្រោកឈរអសមត្ថភាព (astasia) និងសូម្បីតែដើរ (Abaza) ។ ទោះយ៉ាងណាក្រោយមកទៀតគឺជាការបង្ហាញការពិតណាស់រីកចម្រើនធម្មតាបានយ៉ាងឆាប់រហ័សនៃជំងឺនេះនិងដំណាក់កាលចុងក្រោយរបស់ខ្លួន។

ការផ្លាស់ប្តូរការសង្កេតនៅក្នុងឆ្អឹងខ្នងដែលមានសារៈសំខាន់ជាពិសេសសម្រាប់ក្មេងជំទង់, ដែលនៅក្នុងដំណើរការនៃការបង្កើតរបស់ខ្លួនគឺមិនត្រូវបានបញ្ចប់នៅឡើយទេ។ ប៉ុន្មានឆ្នាំក្រោយមកអ្នកជំងឺដោយសារតែការបរាជ័យក្នុងការងាររបស់លំពែងនោះធ្វើការអភិវឌ្ឍជំងឺទឹកនោមផ្អែម។ បន្ដិចក្រោយមកដោយសារតែការផ្លាស់ប្តូរចុះខ្សោយនៅក្នុង gonads កើតឡើង hypogonadism ។ នៅក្នុងដំណាក់កាលចុងក្រោយនៃ ataxia ចូលរួមជាមួយការរំខានដែលមើលឃើញកើតឡើងជាលទ្ធផលនៃការផ្លាស់ប្តូរចុះខ្សោយនៅក្នុងអុបទិកនិងជា oculomotor សរសៃប្រសាទ។ នៅលើកំពូលនៃថា, ដោយសារតែការខូចទៅណឺរ៉ូននៅក្នុងខួរក្បាលមានការរីកចម្រើនជំងឺវង្វេង។

ការបរាជ័យនៃ cerebellum នេះ

ataxia Cerebellar - ជំងឺនៃការសំរបសំរួលម៉ូតូមួយ, ការអភិវឌ្ឍជាមួយនឹងការបរាជ័យនៃការទទួលខុសត្រូវចម្បងអានុភាពសម្រាប់វា, រាងកាយ - cerebellum ខួរក្បាល។ ក្នុងករណីមួយចំនួនបានបង្កើតការផ្លាស់ប្តូរបន្តិចបន្តួច, និងនៅក្នុងផ្សេងទៀត - តែធ្ងន់ធ្ងរនិងធ្ងន់។

ការអភិវឌ្ឍរបស់ ataxia បែបនេះបានកើតឡើងទិដ្ឋភាពជុំវិញតំបន់ផ្សេងគ្នានៃដំណើរការនៃជំងឺវិទ្យាដែល cerebellum ។ ជាញឹកញាប់ cerebellar បានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យរោគរលាកខួរក្បាលជាមួយ ataxia, ជំងឺសរសៃឈាម cerebellar, ជំងឺក្រិនច្រើនកន្លែង, ដុំសាច់ខួរក្បាលសាហាវ, ការពុល, និងជំងឺជាក់លាក់នៃប្រភពដើមហ្សែន។ បម្រុងទុក 2 ប្រភេទនៃ ataxia cerebellar - ឋិតិវន្តនិងថាមវន្ត។

ធម្មជាតិឋិតិវន្តនៃ ataxia cerebellar

ataxia Cerebellar បានបញ្ជាក់នៅក្នុងទិដ្ឋភាពឋិតិវន្តនៃការកាត់បន្ថយសម្លេងសាច់ដុំ។ អ្នកជំងឺនៅក្នុងដំណើរការនេះវាបានក្លាយជាការលំបាកសម្រាប់រយៈពេលវែងមួយដើម្បីស្នាក់នៅក្នុងមួយទីតាំង, ដូចដែលគាត់បានរំលោភបំពានអនីតិជននៃការសម្របសម្រួលម៉ូតូ។ បុរសម្នាក់ត្រូវបានផ្លាស់ទីជំហានយ៉ាងខ្លាំងទូលំទូលាយនិងគួរឱ្យភ្ញាក់ផ្អើលដូចជាការស្ថិតនៅក្នុងស្ថានភាពនៃការស្រវឹងមួយ។ ក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរអ្នកជំងឺនៃជំងឺនេះគឺមិនអាចអង្គុយនិងឈរនោះទេព្រោះមិនមានកម្លាំងសូម្បីតែកាន់ក្បាលរបស់គាត់គាត់ត្រូវបានធ្លាក់ចុះឥតឈប់ឈរ។ ataxia ឋិតិវន្តក្នុងធ្ងន់ធ្ងរដកហូតសមត្ថភាពអ្នកជំងឺដើម្បីរក្សាតុល្យភាពនៅលើរបស់ពួកគេផ្ទាល់។ វាគឺមានតំលៃកត់សម្គាល់ថានៅលើម៉ូតូសំរបសំរួលមិនប៉ះពាល់ដល់អ្វីដែលជាអ្នកជំងឺនឹងភ្នែកបើកឬបិទជិតមួយ។

ធម្មជាតិថាមវន្តនៃ ataxia cerebellar

បានអភិវឌ្ឍដោយមានការចូលរួមនេះ Amyotaxy នៃអឌ្ឍគោល cerebellar នៅក្នុងដំណើរការ pathological នេះ។ ប្រសិនបើមានភាពខុសគ្នានៃជំងឺជំងឺនេះត្រូវបានសំរបសំរួលតែប៉ុណ្ណោះនៅពេលដែលសង្កេតឃើញចលនារាងកាយ។ បានបាត់បង់ចលនារលូននិងច្បាស់លាស់, ពួកគេត្រូវបានសាយភាយពេញនិងដេលមិនវាងវៃ។ Discoordination និងការធ្លាក់ចុះនៃចលនាសង្កេតឃើញនៅលើផ្នែកខាងរងផលប៉ះពាល់។ សម្រាប់ ataxia ថាមវន្តត្រូវបានកំណត់ hypermetric (ហួសហេតុចរាចរណ៍ប្រឆាំង) adiadohokinez, promahivanie និងបំណងរញ្ជួយនិងការបញ្ចេញមតិជំងឺ (ការពិភាក្សាធ្លាក់ចុះដោយអ្នកជំងឺដែលបំបែកចូលទៅក្នុងព្យាង្គពាក្យ) ។

នៅក្នុងអ្នកជំងឺនិងការដើរត្រូវបានឈរនៅពីខាងអឌ្ឍគោលង្វែដែលត្រូវគ្នារងការខូចខាត cerebellar ។ ការផ្លាស់ប្តូរការសរសេរដោយដៃរបស់អ្នកជំងឺនេះ: វាក្លាយជារដុប, ដិត, អក្សរធំ។ វាគឺអាចធ្វើកាត់បន្ថយនៃការចលនាសរសៃ។

ataxia ញ្ញា

ataxia នេះ - ជំងឺនៃចលនាដែលក្នុងនោះការផ្លាស់ប្តូរនៃការកើតដោយសារ gait ការបាត់បង់នៃអារម្មណ៍ទៅក្នុងជើងដែលជាផលវិបាកនៃសរសៃប្រសាទបរិមណ្ឌល, រង្វិលជុំ medial, សសរខាងក្រោយនិងឫស posterior នៃខួរឆ្អឹងខ្នងនេះ។ អ្នកជំងឺមិនមានអារម្មណ៍ថាទីតាំងនៃជើងហើយដូច្នេះមានការពិបាកទាំងពីរពេលដើរនិងពេលឈរ។ តាមក្បួនមួយដែលគាត់កំពុងឈរជាមួយនឹងជើងធំទូលាយដាច់ពីគ្នានិងនៅពេលដូចគ្នានេះអាចរក្សាតុល្យភាពបានតែជាមួយភ្នែកបើកប៉ុន្តែប្រសិនបើពួកគេបិទហើយបន្ទាប់មកមនុស្សម្នាក់បានចាប់ផ្តើមវង្វេងហើយទំនងជាធ្លាក់ចុះ (រោគសញ្ញាវិជ្ជមាននៃ Romberg) ។ នៅពេលដែលដើរ, អ្នកជំងឺផងដែរជិះច្រកគៀវនិងលើកពួកគេខ្ពស់ជាងចាំបាច់និងដាក់គ្នាទៅវិញទៅមកធាក់វាទៅវិញទៅមក។ ជំហានរបស់ពួកគេគឺមានភាពខុសគ្នានៃប្រវែងនិងជើងប៉ះជាន់, បោះពុម្ពផ្សាយសំឡេងរយៈពេលពីរ។ អ្នកជំងឺត្រូវដើរធម្មតាប្រើដំបងមួយសម្រាប់គាំទ្រនិងផ្លូវកោងមួយចំនួននៅក្នុងសន្លាក់ត្រគាកដែលដងខ្លួន។ ការរំខាន gait ឱ្យធ្ងន់ធ្ងរ មិនប្រក្រតីដែលមើលឃើញ។ អ្នកជំងឺជាញឹកញាប់បាត់បង់ស្ថិរភាពរបស់ពួកគេតំលៃលាងនិងការដួលរលំនៅពេលដែលមុខរបស់អ្នក, ដូចដែលគាត់បានបិទភ្នែករបស់គាត់, ពួកគេបានបាត់បង់ការត្រួតពិនិត្យមើលឃើញពេល។

ataxia spinocerebellar

ពាក្យនេះសំដៅទៅពហុភាពនៃជំងឺម៉ូតូកើតឡើងភាគច្រើនដោយសារតែការរងរបួស CNS ស្ទះឬ hypoxia perinatal មួយ។ ការផ្លាស់ប្តូរក្នុង gait អាំងតង់ស៊ីតេអាចនឹងខុសគ្នាអាស្រ័យលើភាពធ្ងន់ធ្ងរហើយនិងធម្មជាតិនៃដំបៅនោះទេ។ ដូច្នេះពន្លឺអាចបង្កឱ្យមានការរងរបួសដែលមានកំណត់ Babinski បានកើនឡើងចលនាសរសៃពួរសាច់ដុំនិងមិនអមដោយការផ្លាស់ប្តូរដែលបានសម្គាល់ក្នុងមួយ gait ។ ដំបៅទូលំទូលាយនិងកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរជាធម្មតាចែង hemiparesis ខាង។ ការផ្លាស់ប្តូរបានកើតមានឡើងនិង gait សំខាន់ paraparesis លក្ខណៈ។

ពិការខួរក្បាល បង្កើតចែងអំពីការផ្លាស់ប្តូរចលនាមិនប្រក្រតីនៅ gait ។ អ្នកជំងឺដូច្នេះវាមាន ចលនាដោយអចេតនា នៃអវយវៈដែលត្រូវបានអមដោយ grimace កនៅលើមុខឬបង្វិលចលនា។ តាមក្បួនមួយជើងពង្រីកនិងអាវុធដែលទក់ហើយនោះទេប៉ុន្តែគម្លាតជើងនេះអាចក្លាយទៅជាច្បាស់តែបន្ទាប់ពីការអង្កេតការប្រុងប្រយ័ត្នរបស់អ្នកជំងឺ។ ឧទាហរណ៍ដៃមួយអាចត្រូវបានពង្រីកនិង pronated និងឪបដៃផ្សេងទៀតនិង flexed ។ ទីតាំងនៃអវយវៈ asymmetric និងជាញឹកញាប់កើតឡើងនៅពេលងាកក្បាលរបស់អ្នកនៅក្នុងទិសដៅផ្សេងគ្នា។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ ataxia

សម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដោយប្រើបច្ចេកទេសធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដូចជា:

• ថត MRI ខួរក្បាល;
• electroencephalography ខួរក្បាល;
• ការវិនិច្ឆ័យ DNA បាន;
• អគ្គិសនី។

ក្នុងការបន្ថែមទៅការណាមួយនៃវិធីសាស្រ្តដូចដែលបានបង្ហាញនេះគឺជាការចាំបាច់ដើម្បីយកការធ្វើតេស្តឈាមនឹងត្រូវបានពិនិត្យដោយអ្នកជំនាញដូចជាការ neurologist មួយ, វិកលចរិតនិងចក្ខុពេទ្យ។

ការព្យាបាល ataxia

Ataxia - ជាជំងឺធ្ងន់ធ្ងរដែលតម្រូវឱ្យមានសកម្មភាពទាន់ពេលវេលា។ ការព្យាបាលដែលធ្វើប្រសាទជំនាញនិយមគឺរោគសញ្ញានិងរួមបញ្ចូលទាំងតំបន់ដូចខាងក្រោមនេះ។

1. ការព្យាបាលដោយការស្ដារឡើងវិញ (anticholinesterases, "Cere" របស់ ATP, វីតាមីន B) ។
2. ការព្យាបាលដោយចលនាមានគោលបំណងការពារការប្រភេទផ្សេងគ្នានៃផលវិបាក (ស្វិតសាច់ដុំនិង contractures ឧទាហរណ៍) ការកែលម្អការដើរនិងការសម្របសម្រួលការរក្សាសម្បទារាងកាយ។

ការព្យាបាលដោយការធ្វើលំហាត់ប្រាណហាត់ប្រាណពិសេសការធ្វើលំហាត់ប្រាណស្មុគ្រស្មាញ, គោលបំណងនៃការដែលមានដើម្បីកាត់បន្ថយ incoordination និងសាច់ដុំពង្រឹង។ នៅពេលដែលការវិធីសាស្រ្តរ៉ាឌីកាល់ព្យាបាល (ការវះកាត់ដុំសាច់ cerebellar ឧទាហរណ៍) អាចត្រូវបានរំពឹងថានឹងមានការងើបឡើងវិញផ្នែកឬពេញលេញឬយ៉ាងហោចណាស់បញ្ឈប់ការវិវត្តបន្ថែមទៀត។

ក្នុង ataxia Friedreich របស់លោកយកទៅក្នុងគណនី pathogenesis នៃជំងឺនេះ, អាចលេងថ្នាំតួនាទីមួយយ៉ាងធំដើម្បីរក្សាមុខងារ mitochondrial ( "ចំណែកឯ Riboflavin", វីតាមីន E, Q10 coenzyme, អាស៊ីត succinic) ។

ការព្យាករណ៍នៃជំងឺនេះ

ការព្យាករនៃជំងឺតំណពូជគឺមិនអំណោយផលណាស់។ នៅលើពេលវេលាជាពិសេសនៅពេលដែលវាជាការទំនេរ, ជំងឺ neuropsychiatric តែរីកចម្រើន។ អ្នកដែលមានការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ "ataxia" រោគសញ្ញានៃការដែលមានអាយុមួយជាមួយបញ្ចេញសម្លេងកាន់តែច្រើនក្លាយទៅជា, ដូចជាក្បួន, កាត់បន្ថយយ៉ាងខ្លាំងនូវសមត្ថភាពក្នុងការធ្វើការ។

ទោះជាយ៉ាងណាដោយសារតែការព្យាបាលរោគសញ្ញាដូចជាការការពារនៃការស្រវឹង, ការរងរបួសនិងជំងឺឆ្លង, អ្នកជំងឺរស់បានអាយុ។

ការបង្ការ

ដើម្បីទទួលយកវិធានការបង្ការជាពិសេសសម្រាប់ ataxia មិនអាចទៅរួចទេ។ ជាដំបូងនៃការទាំងអស់វាគឺត្រូវបានទាមទារដើម្បីការពារការកើតអាចធ្វើទៅបាននិងការអភិវឌ្ឍនៃជំងឺធ្ងន់ធ្ងរឆ្លង (sinusitis, រលាក otitis, ជំងឺរលាកសួត, ឧទាហរណ៍) មានសមត្ថភាពក្នុងការបង្កឱ្យមានការ ataxia ។

វាគឺជាការចាំបាច់ដើម្បីជៀសវាងអាពាហ៍ពិពាហ៍ឈាម។ លើសពីនេះទៀតវាគួរតែត្រូវបានចងចាំថាប្រូបាប៊ីលីតេនៃការឆ្លងនៃ ataxia តពូជពីឪពុកម្តាយដល់កូនមួយហើយដោយសារតែអ្នកជំងឺជាញឹកញាប់ត្រូវបានណែនាំឱ្យឈប់ដោយកំណើតនៃកូនរបស់ពួកគេនិងដើម្បីទទួលយកកូនរបស់នរណាម្នាក់។

Ataxia - ជំងឺប្រព័ន្ធប្រសាទធ្ងន់ធ្ងរដែលអ្នកចង់ចាប់ផ្តើមការព្យាបាលជាបន្ទាន់។ នោះហើយជាមូលហេតុដែលឆាប់ជំងឺនេះត្រូវបានរកឃើញកាន់តែប្រសើរសម្រាប់អ្នកជំងឺដែលត្រូវបានព្យាករថាបាន។