អាការជម្ងឺ Albright ។ រោគសញ្ញាពិធីករ Kyung-Albright-Braitseva ។ មូលហេតុការព្យាបាល,

រោគសញ្ញាពិធីករ Kyung-Albright ត្រូវបានគេដាក់ឈ្មោះនៅក្នុងកិត្តិយសនៃគ្រូពេទ្យជាក់ស្តែងចំនួនពីរដែលបានរៀបរាប់វាជាងកន្លះសតវត្សរ៍កន្លងទៅ។ ពួកគេបានប្រាប់សាធារណជនអំពីកុមារដែលភាគច្រើនត្រូវបានគេកុមារី។ មនុស្សជាច្រើននៃពួកគេមានការប្រកួតកីឡារត់ចម្ងាយខ្លី, មុខជុំកខ្លី, IV ខ្លីនិង V ប្រអប់ជើងឬឆ្អឹង metacarpal ត្រូវបានតឹងណែននៃសាច់ដុំ, ការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងការគ្រោងនេះបានពន្យាពេល teething hypoplasia enamel ។ មានជាជំងឺវិកលចរិតនិងផ្លូវចិត្តផងដែរ ជំងឺក្រពេញបញ្ចេញក្នុង, សម្តែងពេញវ័យធ្លាក់ឈាមរដូវដើមអភិវឌ្ឍសុដន់កំណើននៃសក់សាធារណៈនិងសុដន់មានការកើនឡើងក្នុង អត្រានៃកំណើន របស់កុមារនិងការផ្លាស់ប្តូនៅក្នុងស្បែក។

ឱសថសម័យទំនើបពាក្យ "ជំងឺ Albright" ដែលត្រូវបានប្រើដើម្បីអ្នកជំងឺដែលមានទាំងអស់ឬមានតែមួយចំនួននិងស្បែកមានភាពមិនប្រក្រតីក្រពេញ។ មានករណីដែលការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យបានកំណត់នៅក្នុងវ័យកុមារមាន។ ទោះជាយ៉ាងណាក្នុងករណីធម្មតា, វាត្រូវបានគេមានអាយុ 5-10 ឆ្នាំកុមារដោយផ្អែកលើសញ្ញាដែលជាលក្ខណៈនៃជំងឺនេះ។ ជាទូទៅវាគឺជាការកម្រនិងបានទទួលឥទ្ធិពល។ វានៅតែមិនស្គាល់ថាជា etiology និង pathogenesis នៃជំងឺនេះ។ ចូរសម្លឹងមើលសញ្ញានៃជំងឺនេះ។

ការរំលោភបំពានក្នុងប្រព័ន្ធ endocrine

ញឹកញាប់ជាងក្មេងស្រីដែលមានរោគ Albright ត្រូវបានអង្កេតឃើញ precocious ពេញវ័យ ដែលត្រូវបានបង្កឡើងដោយការចេញផ្សាយចូលទៅក្នុងឈាមស្ត្រូពីបកក្រពេញអូវែ។ កអាចបង្កើនការថយចុះទំហំបន្ទាប់ពីរយៈពេលប៉ុន្មានសប្តាហ៍ឬថ្ងៃ។ ដោយមានជំនួយពីនីតិវិធី ultrasound នេះមានឱកាសក្នុងការមើលឃើញនិងការវាស់ទំហំនៃដុំសាច់នេះ។ កអាចរីកចម្រើនទៅនឹងការពិតមួយដែលមានទំហំសមរម្យ។ មានករណី, នៅពេលដែលវាបានកើនឡើងដល់ទំហំនៃគ្រាប់បាល់កីឡាវាយកូនគោលនោះគឺជាង 50 មនៅក្នុងអង្កត់ផ្ចិតនាក់។

ការកើនឡើងនៃការវះកាត់សុដន់និងការហូរឈាមរដូវបានគេសង្កេតឃើញកំណើននៃការរួមជាមួយការបក។ ប្រសិនបើមានក្មេងស្រីម្នាក់នេះបានចាប់ផ្តើមមករដូវមុនអាយុ 2, វាគឺជារោគសញ្ញាដំបូងនៃជំងឺ Albright ធ្វើ។ ទោះជាយ៉ាងណា, វត្តមាននៃការមករដូវមិនទៀងទាត់និងក្រពេញអូវែកអាចត្រូវបានសង្កេតឃើញនេះនៅក្នុងវ័យជំទង់និងបានទាំងស្ត្រីមនុស្សពេញវ័យ។ ទាំងអស់នេះមិនការពារមានកូនមានសុខភាពល្អ។

ការព្យាបាលនៃកុមារដែលមាន វ័យគ្រប់ការ precocious, ពិតជាមានការលំបាកនិងគ្មានប្រសិទ្ធភាព។ បើទោះបីជាការបកនេះវះកាត់យកចេញបាន, វាអាចនឹងងើបឡើងវិញ។ នៅពេលដែលការទទួលយកអ័រម៉ូន Progesterone អាចត្រូវបានបញ្ឈប់មករដូវនោះទេប៉ុន្តែអត្រាយ៉ាងលឿននៃការអភិវឌ្ឍនិងការរីកលូតលាស់របស់ឆ្អឹងគឺមិនត្រូវបានធ្លាក់ចុះ។ ផលប៉ះពាល់អវិជ្ជមានដែលអាចធ្វើបានសម្រាប់ការងាររបស់ក្រពេញ Adrenal នេះ។ ការបង្កើតក្នុងការព្យាបាលការទទួលទានបានរារាំងប្រើសម្រាប់ការសំយោគអ័រម៉ូន estrogen នេះ។

មុខងារទីរ៉ូអ៊ីត

50 ភាគរយនៃមនុស្សដែលមានរោគ Albright, ទទួលរងពីជំងឺនៃក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីត។ នេះគេហៅថាពកកដុំពកនិងក។ វាអាចមានការផ្លាស់ប្តូររចនាសម្ព័ន្ធករណីកម្រល្បិច។ ចំពោះអ្នកជំងឺទាំងនេះកម្រិតផលិតដោយ TSH សេម្ហៈទាបប៉ុន្តែកម្រិត នៃអរម៉ូនទីរ៉ូអ៊ីត មានតម្លៃធម្មតាឬកើនឡើងបន្តិច។ ព្យាបាលដោយមធ្យោបាយដែលមានការថយចុះអរម៉ូនទីរ៉ូអ៊ីតសំយោគនៃ។ វាត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញនៅក្នុងករណីដែលជាកន្លែងដែលកម្រិតនេះគឺខ្ពស់គ្រប់គ្រាន់ដើម្បីបញ្ចេញអរម៉ូននេះ។

កម្រិតលើសនៃអរម៉ូនកំណើន

នៅពេលដែលសេម្ហៈជំងឺចាប់ផ្តើមបញ្ចេញបរិមាណ អ័រម៉ូនលូតលាស់។ ចំពោះកុមារដែលត្រូវបានគេដាក់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជាជំងឺ Albright នេះ acromegaly ត្រូវបានរកឃើញ។ បុរសវ័យក្មេងចាប់ផ្តើមលេចឡើងលក្ខណៈពិសេសមុខគំរោះគំរើយយ៉ាងលឿនបានកើនឡើងដៃនិងជើង, ពួកគេអាចទទួលរងជំងឺរលាកសន្លាក់។ ការព្យាបាលកុមារដែលមានរោគសញ្ញានៃការត្រូវបានកាត់បន្ថយដូចជាការដកយកចេញវះកាត់នៃការតំបន់ខួរក្បាលនិងប្រើប្រាស់ពិសសំយោគអរម៉ូន somatostatin, ផលិតអរម៉ូនរារាំងកំណើន។

ជំងឺក្រពេញផ្សេងទៀត

មានសម្ងាត់កម្រនិងហួសកំរិតនៃការរីកជម្ងឺមាន។ បែបនេះរំលោភអាចបណ្តាលធាត់រាងកាយនិងមុខកើនឡើងនៅក្នុងទម្ងន់មួយបញ្ឈប់កំណើននិងភាពផុយស្រួយនៃស្បែក។ រោគសញ្ញាទាំងអស់នេះបានគេហៅថា បណ្តុំរោគសញ្ញាជំងឺ Cushing បាន។ នៅពេលដែលការផ្លាស់ប្តូរបែបនេះត្រូវបានយកចេញបានរងផលប៉ះពាល់ជម្ងឺឬទទួលយកថ្នាំដែលកាត់បន្ថយការសំយោគនៃទីសុលនេះ។

ជួនកាលកុមារមានជំងឺ Albright, សង្កេតឃើញនៅក្នុងឈាមឱ្យនៅកម្រិតទាបនៃផូស្វ័រដោយសារតែការបាត់បង់ធំនៃផូនៅក្នុងទឹកនោម។ ជំងឺនេះអាចជាមូលហេតុនៃការផ្លាស់ប្តូរឆ្អឹងដែលជាប់ទាក់ទងជាមួយ rickets នេះ។ ក្នុងនាមជាអ្នកព្យាបាលដោយផូតាមមាត់និងវីតាមីន D លើសពីនេះទៀត។

ជំងឺផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងស្បែក

នៅលើស្បែកកំណើតឬមិនយូរប៉ុន្មានលេចឡើងចំណុចនៃការណ៍ "កាហ្វេជាមួយទឹកដោះគោ" ។ ពួកគេជាញឹកញាប់បំផុតកើតឡើងនៅលើនោះ sacrum, ដើម, ជើង, គូថ, ត្រឡប់មកវិញនៃក, ថ្ងាស, ស្បែកក្បាល, ក្រោយក្បាល។ ទាំងអស់នៃពួកគេគឺជាសញ្ញាមួយដែលថាអាការជម្ងឺ Albright កុមារ។ រូបថតនៃចំណុចទាំងនេះអាចត្រូវបានគេមើលឃើញនៅខាងក្រោម។

ទោះបីជាជំងឺនេះគឺ neurofibromatosis ផងដែរមានពណ៍កន្លែង "កាហ្វេជាមួយទឹកដោះគោ" ។ ទោះជាយ៉ាងណា, ជំងឺ Albright ត្រូវបានកំណត់ដោយចំណុចដែលមានទំហំធំដោយមានការគ្រោងមិនទៀងទាត់, ពួកគេមានតិចជាងមុននៅក្នុងចំនួន។ ពួកគេមានអង្កត់ផ្ចិតពី 1 ដល់សង់ទីម៉ែត្រមួយចំនួន, tint ត្នោត។ Color ទាំងអស់ដូចគ្នា, ពួកគេមានរាងពងក្រពើនៅក្នុងរាង, ពួកគេត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយផ្ទៃរលោងមួយ។ ស្តីពីការពិនិត្យ histological ជាញឹកញាប់បានបង្ហាញថា epidermis នេះមិនត្រូវបានផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងរចនាសម្ព័ន្ធរបស់ខ្លួនប៉ុន្តែចំនួនទឹកប្រាក់នៃ melanin នៅ keratinocytes នេះបានកើនឡើងបន្តិច។

ចំណុចដាច់ស្រយាលនៃប្រភេទនេះអាចត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងមនុស្សដែលមានសុខភាពល្អបើមិនដូច្នេះទេ។ បើសិនជាពួកគេមិនខ្វល់និងមិនកើនឡើង, បន្ទាប់មកការព្យាបាលនេះគឺមិនចាំបាច់ទេ។ ប្រសិនបើមានកំណើនយ៉ាងឆាប់រហ័ស, មានរាងទៀងទាត់ចំណុច, វាត្រូវបានផ្ដល់អនុសាសន៍ដើម្បីស៊ើបអង្កេតពួកគេ histologically ។ ហើយបន្ទាប់មកបានវះកាត់យកចេញបាន។

សេចក្តីសន្និដ្ឋាន

ដូច្នេះយើងអាចនិយាយបានថាសម្រាប់អាការជម្ងឺ Albright ត្រូវបានកំណត់ដោយការបាត់បង់នៃឆ្អឹងឬលលាដ៍ក្បាល, វត្តមាននៃចំណុចស្បែកដែលសារធាតុ, ពេញវ័យដំបូង។ ទោះបីជាមានករណីដែលជាកន្លែងដែលមានតែរោគសញ្ញាដំបូងគឺមានចំនួនពីរ។ នៅក្នុងទូទៅ, លក្ខណៈពិសេសចម្បងនៃជំងឺនេះគឺមានដំបៅឆ្អឹង (osteodysplasia) ។ ទោះយ៉ាងណាដំណើរការនេះបានបញ្ឈប់នៅពេលដែលពេញវ័យ។ ចំពោះមនុស្សពេញវ័យ, ការផ្លាស់ប្តូរមិនត្រូវបានរីកចម្រើនឆ្អឹង។ ជាទូទៅ, ការរកឃើញនិងការព្យាបាលត្រឹមត្រូវការព្យាបាលការព្យាករណ៍នៃជំងឺនេះគឺមានអំណោយផលណាស់។