ជំងឺវ៉ុ Willebrand របស់

Angiohemophilia, ឬនៅក្នុងពាក្យផ្សេងទៀត, ជំងឺវ៉ុ Willebrand របស់ (សរសេរអំពី "purpura atrombotsitopenicheskaya" របស់នាង) - ជំងឺឈាមដែលបានកំណត់ដោយការធ្លាក់ចុះនៅក្នុងឈាមកកនិងត្រូវបានទទួលឥទ្ធិពលក្នុង autosomal លុបឬអន់ខ្សោយ automno លក្ខណៈមួយ។ រោគវិទ្យានេះបានកើតឡើងជាមួយនឹងភាពញឹកញាប់នៃ 1: 1000 ។ សង្ឃឹមរស់បាន របស់មនុស្សដែលមានជំងឺនេះមិនត្រូវបានថយចុះនោះទេប៉ុន្តែវាតែងតែមានប្រហែលខ្ពស់នៃការវិវត្តទៅជាការហូរឈាមដែលគំរាមកំហែងដល់ជីវិត។

មូលហេតុនៃជំងឺនេះគឺកង្វះសារធាតុជាក់លាក់មួយ (វ៉ុកត្តា Willebrand) មាននៅក្នុងជញ្ជាំងនៃនាវានោះនិងដើម្បីបម្រើជាស្ថេរភាពនិងការដឹកជញ្ជូនទី VIII កត្តា (វា៉ antihemophilic ឬ A) នៃប្រព័ន្ធការ coagulation ឈាម។ ជាលទ្ធផលនៃការ adhesion កំណកឈាមទៅនឹងជញ្ជាំងនៃការរំខានសរសៃឈាម agglutination របស់ពួកគេជាមួយគ្នាទៅវិញទៅមកនេះ, កាត់បន្ថយចំនួនកោសិកាឈាមនិងការ coagulation កើនឡើងពេលហូរឈាម។

von Willebrand របស់ជំងឺប្រភេទមួយចំនួន។

ប្រភេទទី 1 គឺត្រូវបានកំណត់ដោយចំនួនមិនគ្រប់គ្រាន់នៃកត្តាវ៉ុ Willebrand ដែលមានរចនាសម្ព័ន្ធគីមីមិនផ្លាស់ប្តូរ។ វាបានកើតឡើងនៅក្នុងប្រមាណ 75% នៃអ្នកជំងឺដែលមានការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនេះ។ គំរូលេចធ្លោ Autosomal នៃមរតក។

ការផ្លាស់ប្តូរប្រភេទ 2. រចនាសម្ព័ន្ធទំហំផលប៉ះពាល់ដល់កត្តាវ៉ុ Willebrand ក្នុងការប្រមូលផ្តុំឈាមធម្មតា។ សង្កេតឃើញគ្លីនិកក្នុង 5-15% នៃអ្នកជំងឺ។ ផ្តល់ប្រភេទជាច្រើន (A, B, M, N) ។ មរតកអាចហូរលក្ខណៈអន់ខ្សោយលេចធ្លោនិង autosomal ទាំងពីរ autosomal ។

ប្រភេទ 3. សំណុំបែបបទលំហូរការលំបាកច្រើនបំផុត។ វាកំណត់លក្ខណៈដោយកម្រិតទាបបំផុតនៃកត្តាមួយក្នុង vWF ប្លាស្មា (តិចជាង 10% នៃការធម្មតា) ។ គេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញតិចជាង 5% នៃអ្នកជំងឺ។ មរតកកើតឡើងនៅក្នុងលក្ខណៈអន់ខ្សោយមួយ autosomal ។

ប្រភេទប្លាកែត។ ដោយសារតែការផ្លាស់ប្តូរដែលត្រូវបានទទួលឥទ្ធិពលនៅក្នុងប្រភេទ autosomal-លេចធ្លោមួយនៅទីនោះគឺជាប្លាកែតជាការរំលោភលើរចនាសម្ព័ន្ធដែលស្មុគ្រស្មាញទទួល, ការភ្ជាប់ទៅនឹងកត្តាវ៉ុ Willebrand ។

ប្រភេទទទួល។ វាបានកើតឡើងនៅក្នុងវគ្គសិក្សានៃជីវិតជាលទ្ធផលនៃដំណើរការអូតូអ៊ុយមីន, កំណត់លក្ខណៈដោយរូបរាងនៃ autoantibodies ក្នុងប្លាស្មាឈាមវ៉ន Willebrand កត្តាមួយ។

ដោយសារតែការពិតដែលថានៅទីនោះគឺជាប្រភេទនៃជំងឺវ៉ុ multiform នេះ Willebrand រូបភាពព្យាបាលអាចត្រូវបានសម្បូរបែបណាស់។ រោគសញ្ញានៃជំងឺធ្លាក់ឈាម អាចខុសគ្នាពីទម្រង់ស្រាលជាមួយនឹងភាពលេចធ្លោនៃច្រមុះនិងហូរឈាមធ្ងន់ធ្ងររលាកអញ្ចាញធ្មេញទម្រង់ធ្ងន់កើតឡើងជាមួយនឹងស្បូននិង ការហូរឈាមតាមពោះវៀនក្រពះ។ នៅក្នុងកុមារ, ជំងឺនេះអាចត្រូវបានសង្ស័យថាបានហូរឈាមដោយឯកឯងច្រមុះនិងស្នាមជាំជាញឹកញាប់នៅលើស្បែក។ ចាប់តាំងពីការទទួលជំងឺនេះគឺមិនបានប្រកាន់ភ្ជាប់ទៅនឹងក្រូម៉ូសូមភេទនោះប្រូបាប៊ីលីតេនៃគ្រាន់តែចុច Key ដូចគ្នាសម្រាប់មនុស្សទាំងពីរភេទបាន។ ស្ត្រី, ទោះជាយ៉ាងណាដោយសារតែរដ្ឋធម្មនុញ្ញនិងសរីរវិទ្យាលក្ខណៈនៃសារពាង្គកាយ, ជំងឺនេះគឺពិបាកក្នុងការអត់ធ្មត់។ ជាញឹកញាប់ការអភិវឌ្ឍ menorrhagia ទន់ខ្សោយ, ប្រហែលខ្ពស់នៃការហូរឈាមក្រោយឆ្លងទន្លេរួច។ នេះអាចនាំឱ្យកើតមាននៃស្លេកស្លាំងក្រោយជំងឺនេះ។ វាមាន gemoartrozov ឱកាសតូចមួយមិនបាននាំឱ្យមានការរំលោភបំពានធ្ងន់ធ្ងរនៃមុខងារម៉ូតូ។

តើធ្វើដូចម្តេចដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺវ៉ុ Willebrand?

នេះគឺជាដំណើរការងាយស្រួលដោយស្មើភាព។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺនេះបានកើតឡើងនៅលើមូលដ្ឋាននៃសំណាកឧបករណ៍ជាច្រើនដែលបានកំណត់របស់រដ្ឋនៃសរសៃឈាម; ការវិភាគឈាមដែលកំណត់កម្រិតនៃសកម្មភាពនៃកត្តាវ៉ុ Willebrand, ល្បឿនការ coagulation ឈាមវត្តមានអាចធ្វើបាននៃ autoantibodies ក្នុងប្លាស្មាឈាម។ វាគឺជាការចាំបាច់ក្នុងការប្តឹងឧទ្ធរណ៍ដើម្បីផ្តល់ប្រឹក្សាហ្សែនដើម្បីកំណត់លក្ខណៈនៃមរតកនិងហានិភ័យនៃការកើតមានជំងឺនៅជំនាន់ជាបន្តបន្ទាប់នេះ។

ជំងឺ Willebrand អាចត្រូវបានព្យាបាលនៅលើមូលដ្ឋាននៃវិធីសាស្រ្តជាក់លាក់និងមិនជាក់លាក់។ នៅពេលដែលការប្រើវិធីសាស្រ្ត nonspecific មេកានិច ហូរឈាមឈប់, haemostatics ក្នុងតំបន់ អាស៊ីត aminocaproic (រារាំងសកម្មភាពរបស់ប្រព័ន្ធឈាម fibrinolytic នេះ) Dicynonum (បង្កើន thrombogenesis) ។ នៅពេលដែលការព្យាបាលដោយជាក់លាក់អាចត្រូវបានប្រើ kripretsipitatov ដែលមាន coagulating ភ្នាក់ងារនិងកត្តាកំណកឈាមជាក់លាក់។

វាគឺជាការដែលអាចធ្វើបានដើម្បីបង្ការជំងឺវ៉ុ Willebrand?

ក្នុងនាមជាវិធានការបង្ការត្រូវបានផ្ដល់អនុសាសន៍ធ្វើលំហាត់ប្រាណ, មិនអនុវត្តហានិភ័យនៃការរងរបួសព្រមទាំងការស្រាវជ្រាវមុនពេលយកកូនរបស់ដើមឈើពង្សាវលីរបស់ក្រុមគ្រួសារមួយដែលមានសមាជិកនៃក្រុមហ៊ុនអាកាសចរណ៍នៃជំងឺនេះ។