Amyloidosis - វាគឺជាអ្វី? Amyloidosis: មូលហេតុរោគសញ្ញា, ការព្យាបាលការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ,

Amyloidosis - វាគឺជាអ្វី? វាជា ជំងឺនៃការរំលាយអាហារប្រូតេអ៊ីនមួយដែលក្នុងការបង្កើតនិងប្រាក់បញ្ញើនៅក្នុងជាលិកានិងសរីរាង្គជាច្រើននៃសារធាតុប្រូតេអ៊ីន-polysaccharide ជាក់លាក់មួយ - amyloid ។

ការអភិវឌ្ឍនៃជំងឺនេះ

អភិវឌ្ឍ amyloidosis (អ្វីដែលវាគឺជា - យើងបានឃើញរួចទៅហើយ) នៅក្នុងការរំលោភសំយោគប្រូតេអ៊ីនក្នុងប្រព័ន្ធ reticuloendothelial នេះ។ នេះ ប្លាស្មា គឺជាការប្រមូលផ្តុំនៃប្រូតេអ៊ីនមិនប្រក្រតីមួយ។ ប្រូតេអ៊ីនទាំងនេះគឺសំខាន់ antigens ដោយខ្លួនឯងនិងបង្កឱ្យមានប្រតិកម្មអាឡែហ្ស៊ីដែលស្រដៀងគ្នាទៅនឹងការបង្កើត autoantibodies នេះ។

បន្ទាប់មក, អង់ទីករទាំងនេះទៅ antigens និងប្រតិកម្មប្រូតេអ៊ីន grubodispersionnye precipitate ។ ចាប់តាំងពីការបង្កើត amyloid នេះ។ សម្ភារៈនេះគឺត្រូវបានដាក់នៅលើជញ្ជាំងសរសៃឈាមនិងសរីរាង្គផ្សេងគ្នា។ បន្តិចម្តងកកកុញ, amyloid ដែលនាំឱ្យមានការស្លាប់នៃរាងកាយ។

ប្រភេទនៃ amyloidosis ។ ហេតុផល

មានប្រភេទជាច្រើននៃ amyloidosis មាន។ មូលហេតុនៃជំងឺនេះគឺអាស្រ័យដោយផ្ទាល់នៅលើអ្វីដែលប្រភេទនៃ amyloidosis ។ តើវាជាអ្វី? ចំណាត់ថា្នាក់ត្រូវបានអនុវត្តបើយោងតាមប្រូតេអ៊ីនមូលដ្ឋានដែលមានជំងឺបេះដូង atrial amyloid ។ ខាងក្រោមនេះគឺជាទិដ្ឋភាពនៃជំងឺនេះ។

1. amyloidosis បឋមសិក្សា (AL-amyloidosis) ។ នៅពេលដែលការអភិវឌ្ឍរបស់ខ្លួននៅក្នុងប្លាស្មាលេចឡើងច្រវាក់ពន្លឺ immunoglobulin មិនប្រក្រតីដែលអាចដោះស្រាយនៅក្នុងជាលិកាផ្សេងនៃរាងកាយ។ ផ្លាស់ប្តូរដូចគ្នានេះដែរក្នុងអំឡុងពេលកោសិកាប្លាស្មា របស់ជំងឺមហារីកឈាម, macroglobulinemia Waldenströmរបស់ hypergammaglobulinemia monoclonal ។
2. amyloidosis អនុវិទ្យាល័យ (AA-amyloidosis) ។ ក្នុងករណីនេះគឺមានជាតិប្រូតេអ៊ីនច្រើនហួសប្រមាណនៃការចេញផ្សាយអាល់ហ្វា-globulin ថ្លើម។ នេះជាដំណាក់កាលស្រួចស្រាវប្រូតេអ៊ីនដែលត្រូវបានសំយោគក្នុងការរលាករ៉ាំរ៉ៃ។ នេះគឺជាការដែលអាចធ្វើបាននៅក្នុងជំងឺជាច្រើនដូចជាជំងឺរលាកសន្លាក់រ៉ាំរ៉ៃ, ជំងឺគ្រុនចាញ់, bronchiectasis, រលាកឆ្អឹង, ឃ្លង់របេង។
3. amyloidosis គ្រួសារ (AF-amyloidosis) ។ វាជាជំងឺតំណពូជដោយមានជាមរតកអន់ខ្សោយ autosomal ។ វាត្រូវបានគេហៅផងដែរថាជំងឺគ្រុនមេឌីទែរ៉ាណេគ្រួសារខ្វះចន្លោះឬ paroxysmal poliserozita ។ បានសម្តែងការវាយប្រហាររបស់ជំងឺនេះនៃជំងឺគ្រុនក្តៅ, ការកើតឡើងនៃការឈឺពោះ, ការកន្ទួលស្បែក, ជំងឺរលាកសន្លាក់, និង pleurisy ។
4. amyloidosis លាងឈាមនេះ (AH-amyloidosis) ។ វាត្រូវបានភ្ជាប់ជាមួយនឹងការពិតដែលថាប្រូតេអ៊ីន Beta-2 microglobulin MHC ក្នុងសុខភាពមនុស្សត្រូវបានបោះចោលដោយតម្រងនោមហើយវាមិនត្រូវបានត្រងនៅ hemodialysis ហើយដូច្នេះនោះគឺការប្រមូលផ្តុំរបស់ខ្លួននៅក្នុងរាងកាយ។
5. AE-amyloidosis ។ វាត្រូវបានអភិវឌ្ឍទម្រង់មួយចំនួននៃជំងឺមហារីកដូចជាទីរ៉ូអ៊ីត។
6. amyloidosis ចាស់ជរា។

រោគសញ្ញា

នៅពេលដែលការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃរោគសញ្ញា "Amyloidosis" ដែលពឹងផ្អែកលើប្រាក់បញ្ញើនេះបានធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្ម។ ជាមួយនឹងការបរាជ័យនៃការរលាក gastrointestinal នេះអាចត្រូវបានអង្កេតឃើញអណ្តាតរីកធំ, មុខងារលេបខ្សោយ, ការទល់លាមកឬជំងឺរាគរូស។ វាអាចមានប្រាក់បញ្ញើដុំសាច់នៅក្នុងពោះវៀន-amyloid ឬក្រពះ។

amyloidosis នៃពោះវៀននេះអមដោយអារម្មណ៍នៃការមិនស្រួលដែលជាធ្ងន់និងអាចមានការឈឺពោះស្រាល។ ប្រសិនបើការវាយប្រហារដោយលំពែងគឺធ្វើបទបង្ហាញរោគសញ្ញាដូចគ្នាដូចនៅក្នុងជំងឺរលាកលំពែង។ ប្រសិនបើមានការរងរបួសថ្លើមសង្កេតឃើញខ្លួនរបស់វាមានការកើនឡើង, ចង្អោរ, belching ក្អួតប្រកាច់ជំងឺខាន់លឿង។

ផ្លូវដង្ហើម Amyloidosis លេចឡើងដូចខាងក្រោម:

• សំឡេងស្អក;
• រោគសញ្ញានៃជំងឺរលាកទងសួត;
• amyloidosis ដុំសាច់សួត។

រោគសញ្ញាដូចខាងក្រោមនេះអាចកើតមានឡើងនៅ amyloidosis នៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ:

• ពើតឬក្រហាយអារម្មណ៍នៅអវយវៈស្ពឹក (polyneuropathy គ្រឿងកុំព្យូទ័រ);
• ឈឺក្បាល, វិលមុខ;
• ជំងឺ sphincter (នោម, fecal) ។

Amyloidosis - អ្វីដែលវាគឺជាមូលហេតុនិងរោគសញ្ញារបស់វាដែលយើងបានពិនិត្យ។ ឥឡូវនេះយើងមើលអំពីរបៀបដែលត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញជំងឺនេះនិងអ្វីដែលវិធីសាស្រ្តនៃការព្យាបាលមាន។

ការវិនិច្ឆ័យ

បែបនេះនៅក្នុងជំងឺជាការ amyloidosis មួយ, ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យគឺជាការស្មុគស្មាញ។ បានតែងតាំងដោយមន្ទីរពិសោធន៍និងផ្នែករឹងស្រាវជ្រាវ។

នៅក្នុងការសិក្សាមន្ទីរពិសោធន៍, ការពិនិត្យទូទៅនៃឈាមសង្កេតឃើញការកើនឡើងនៅ ESR, leukocytes និងការថយចុះចំនួនផ្លាកែត។ ការវិភាគប្រូតេអ៊ីនទឹកនោមទូទៅនៃវត្តមាននៅក្នុងដីល្បាប់គឺការ - ស៊ីឡាំង leukocytes និង erythrocytes ។ ក្នុង coprogram ធ្វើបទបង្ហាញពីបរិមាណធំនៃម្សៅ, ជាតិខ្លាញ់និងសាច់ដុំសរសៃ។ ក្នុងជីវរសាយនវិទ្យាឈាមនៅក្នុងដំបៅនៃថ្លើមបង្ហាញពីកូឡេស្តេរ៉ុលកើនឡើង, bilirubin, phosphatase អាល់កាឡាំង។

ក្នុង amyloidosis បឋមសិក្សានៅក្នុងទឹកនោមនិងឈាមប្លាស្មាបានបង្ហាញមាតិកាខ្ពស់នៃ amyloid ។ នៅពេលអនុវិទ្យាល័យក្នុងអំឡុងពេលធ្វើតេស្តមន្ទីរពិសោធន៍បានបង្ហាញសញ្ញានៃការរលាករ៉ាំរ៉ៃ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យផ្សេងទៀតវិធានការ:

• ពិនិត្យកាំរស្មី X;
• echocardiography (នៅក្នុងករណីនៃការគាំងបេះដូងដែលសង្ស័យថាបាន);
• វិភាគមុខងារជាមួយនឹងការមាតថាំ;
• សាកសពធ្វើកោសល្យវិច័យ។

ការព្យាបាល

ពេលដែលជំងឺនេះត្រូវបានអនុវត្តក្នុងការព្យាបាលអ្នកជំងឺ។ Amyloidosis ក្នុងនោះមានស្ថានភាពធ្ងន់ធ្ងរដូចជាការខូចតំរងនោមរ៉ាំរ៉ៃឬជំងឺខ្សោយបេះដូងធ្ងន់ធ្ងរព្យាបាលនៅមន្ទីរពេទ្យមួយ។

ក្នុង amyloidosis បឋមតែងតាំងជាដំបូងប្រើថ្នាំដូចជា "Chloroquine" "Melphalan" "ដូចជា prednisolone", "Colchicine" ។

ក្នុង amyloidosis អនុវិទ្យាល័យព្យាបាលជំងឺមូលដ្ឋាន, ឧ, រលាកឆ្អឹង, ជំងឺរបេង, pleural empyema et al ។ , រោគសញ្ញាទាំងអស់នៃ amyloidosis ជាញឹកញាប់លេចបាត់បន្ទាប់ពីការព្យាបាល។

ប្រសិនបើជំងឺនេះមានការរីកចម្រើនជាលទ្ធផលនៃការ hemodialysis តម្រងនោម, បន្ទាប់មកដូចជាអ្នកជំងឺត្រូវបានផ្ទេរទៅឱ្យលាងឈាមជំងឺរលាកមះ។

នៅក្នុងករណីនៃជំងឺរាគរូសបានប្រើថ្នាំភ្ជាប់ចូលគ្នាដូចជា "subnitrate subsalicylate ជាមួយនឹងថ្នាំ," ឬ adsorbing ភ្នាក់ងារនេះ។

ពួកគេអាចត្រូវបានព្យាបាលរោគសញ្ញា:

• ការរៀបចំកាត់បន្ថយសម្ពាធ;
• វីតាមីន, ថ្នាំ diuretics;
• បញ្ចូលប្លាស្មាល

លើសពីនេះទៀតវាអាចត្រូវបានអនុវត្តនិងការព្យាបាលវះកាត់។ amyloidosis នៃ spleen អាចដកថយបន្ទាប់ពីការយកចេញនៃសរីរាង្គនេះ។ ក្នុងករណីជាច្រើន, នេះនាំឱ្យមានការកែលម្អនៅក្នុងលក្ខខណ្ឌនៃអ្នកជំងឺនិងការកាត់បន្ថយការបង្កើត amyloid នេះ។

អាហារ

Amyloidosis តម្រូវឱ្យរបបអាហារថេរ។ ជាមួយនឹងការអភិវឌ្ឍនៃជំងឺតម្រងនោមរ៉ាំរ៉ៃគួរកំហិតបរិមាណអំបិលទទួលទាននិងអាហារប្រូតេអ៊ីនមានដូចជាសាច់, ត្រី, ស៊ុត។ ប្រសិនបើមានការវិវត្តទៅជារ៉ាំរ៉ៃ ជំងឺខ្សោយបេះដូង គួរត្រូវបានដកចេញពីរបបអាហារនៃអំបិលនិងអាហារជ្រក់ជក់បារី។

amyloidosis បេះដូង

ជំងឺនេះត្រូវបានគេហៅផងដែរថាក្នុងបេះ amyloid ។ ជាមួយនឹងការអភិវឌ្ឍរបស់ខ្លួននៃការទម្លាក់ amyloid អាចកើតឡើងនៅ myocarditis, pericarditis, ការរលាកសាច់ដុំបេះដូងឬនៅលើជញ្ជាំងនៃ aorta និងសរសៃរោហិណីបេះដូង។ ហេតុផលសម្រាប់ជំងឺបេះដូងនេះអាចជា amyloidosis បឋមអនុវិទ្យាល័យឬក្រុមគ្រួសារ។ ជាញឹកញាប់ amyloidosis នៃបេះដូង - វាមិនមែនជាជំងឺដាច់ស្រយាលហើយវាត្រូវបានអភិវឌ្ឍស្របនឹងការ amyloidosis នៃសួត, តម្រងនោម, ពោះវៀនឬសរីរៈអណ្តើក។

រោគសញ្ញានៃ amyloidosis បេះដូង

ជាញឹកញាប់រោគសញ្ញានៃជំងឺនេះគឺស្រដៀងគ្នាទៅនឹងបេះដូងឬជំងឺសរសៃឈាមបេះដូង។ នៅក្នុងដំណាក់កាលដំបូងនេះមានរោគសញ្ញាមានភាពមិនច្បាស់។ អាចជួបប្រទះឆាប់ខឹងនិងអស់កម្លាំង, សម្រកទម្ងន់ខ្លះហើមជាលិកានិងវិលមុខ។

ការធ្លាក់ចុះយ៉ាងខ្លាំងជាធម្មតាកើតឡើងបន្ទាប់ពីមានភាពតានតឹងឬការឆ្លងមេរោគផ្លូវដង្ហើម។ បន្ទាប់ពីនោះជាធម្មតាការឈឺចាប់ប្រភេទលេចឡើង pectoris បេះដូងឈឺចុកចាប់ក្នុងទ្រូង, arrhythmia, ហើមប្រកាសហត់រីកថ្លើម។ សម្ពាធឈាមជាធម្មតាត្រូវបានទម្លាក់។

ជំងឺនេះបានវិវត្តយ៉ាងលឿននិងលក្ខណៈពិសេសដោយឡែករបស់ខ្លួនគឺជាការតស៊ូនេះ (ការតស៊ូ) ទៅនឹងការព្យាបាល។ ក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរអ្នកជំងឺអាចជួបប្រទះទាច (Accumulator នៃសារធាតុរាវនៅក្នុង ពោះ) ឬការឡើងខ្ទុះ pericardial ។ ដោយសារតែការអភិវឌ្ឍជ្រៀតចូល amyloid ក្នុងប្រហោងឆ្អឹង bradycardia ។ នេះអាចនាំឱ្យមានការស្លាប់មួយរំពេច។

ទស្សនវិស័យ

នៅក្នុងបេះដូង amyloidosis ការព្យាករណ៍ក្រីក្រ។ បរាជ័យបេះដូងកកស្ទះក្នុងការវិវត្តជាលំដាប់ជំងឺនេះនិងការស្លាប់គឺជាក់ច្បាស់។ នៅក្នុងប្រទេសរុស្ស៊ីមិនមានមជ្ឈមណ្ឌលឯកទេសដោះស្រាយជាមួយបញ្ហានេះ។