អាការជម្ងឺ di Dzhordzhi: បណ្តាលឱ្យ, ការព្យាបាល

ជំងឺនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំបានចាប់ផ្តើមទំនាក់ទំនងថ្មីនេះត្រូវសិក្សា, ជាការវិទ្យាសាស្រ្តនេះគឺជាការមួយនៃក្មេងជាងគេនៅថ្នាំ។ ទោះជាយ៉ាងណាដោយសារតែការអភិវឌ្ឍយ៉ាងលឿននៃថ្ងៃនេះ, មានការរកឃើញជាច្រើននៅក្នុងវាលនេះ។ ជំងឺនៃប្រព័ន្ធការពាររបស់រាងកាយដែលគេហៅថាហ៊ីដែលត្រូវបានបែងចែកទៅជាដំបៅបឋមសិក្សានិងមធ្យមសិក្សា។ ឧទាហរណ៍នៃលក្ខខណ្ឌជំងឺដូចលោក Di Dzhordzhi គឺរោគសញ្ញានៃជំងឺនេះដែលក្នុងនោះមានការកង្វះពីកំណើត T-lymphocytes មួយ។ ក្រៅពីការខ្វះខាតនៃយន្តការការពារជំងឺនេះត្រូវបានសម្ដែងដោយភាពមិនប្រក្រតីជាច្រើននៃសរីរាង្គនិងប្រព័ន្ធមានកត់សម្គាល់នៅក្នុងរួចទៅហើយ អំឡុងពេលទារកនេះ និងក្នុងករណីខ្លះ - នៅក្នុងស្បូនម្តាយ។

យន្ដការនៃការអភិវឌ្ឍជំងឺ

អាការជម្ងឺ di Dzhordzhi ត្រូវបានកំណត់ដោយ hypoplasia ពេញលេញឬផ្នែកនៃ thymus នេះ (thymus) ។ អង្គការនេះមានទីតាំងស្ថិតនៅក្នុងប្រហោង thoracic នោះនៅកុមារនិងគឺជាការចាំបាច់សម្រាប់ទ្រង់ទ្រាយនៃការឆ្លើយតបរបស់ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំកោសិកា។ នៅ ពេញវ័យ thymus ចាប់ផ្តើមធ្លាក់ចុះនៅក្នុងទំហំនិងការផ្លាស់ប្តូរចូលទៅក្នុងជាលិកាខ្លាញ់។ ដំណើរការនេះគឺជាការធម្មតានិងមិនរោគវិទ្យាមួយ។ អាការជម្ងឺឌី Dzhordzhi ដែលវាមកដល់អវត្តមានពីកំណើតនៃសរីរាង្គឬកង្វះនៃការអភិវឌ្ឍរបស់ខ្លួន (hypoplasia) ។ ជាលទ្ធផលនៃកោសិកាភាពស៊ាំនេះគឺមានជម្ងឺហើយមិនអនុវត្តមុខងាររបស់ខ្លួន។ លើសពីនេះទៀតនៅពេលដែលជំងឺជាញឹកញាប់កង្វះ នៃក្រពេញ parathyroid, ការ ទទួលខុសត្រូវសម្រាប់ការរំលាយអាហារផូស្វ័រកាល់ស្យូមនិង។ យន្ដការនៃការអភិវឌ្ឍនៃភាពមិនប្រក្រតីនៃប្រព័ន្ធនានាដែលមានទំនាក់ទំនងជាមួយខ្សោយជំងឺវិកលចរិតកំណើន intrauterine ដែលកើតឡើងក្នុងពេលមានផ្ទៃពោះដំបូង។

អាការជម្ងឺ di Dzhordzhi: បណ្តាលអោយរោគវិទ្យា

នៅពេលនេះមិនមានការពន្យល់ច្បាស់លាស់នៃហេតុអ្វីបានជាមាន aplasia នៃក្រពេញ thymus នេះ។ ក្នុងករណីជាច្រើនជំងឺនេះកើតឡើងនៅក្នុងហ្សែនដែលមាននៅលើឥតខ្ចោះ 22 chromosome ដែលជាការបាត់បង់នៃផ្នែកមួយនៃតំបន់របស់ខ្លួន។ វាត្រូវបានគេជឿថាមានការរំលោភបែបនេះគឺដោយសារតំណពូជទោះជាយ៉ាងណា, ទ្រឹស្តីនេះមិនត្រូវបានបង្ហាញ។ លើសពីនេះទៀតមានបញ្ហាក្នុងក្រូម៉ូសូម 22 គឺមិនត្រូវបានអង្កេតឃើញនៅក្នុងអ្នកជំងឺទាំងអស់នោះទេប៉ុន្តែបានតែនៅក្នុង 80% ករណី។ ហេតុផលអាការជម្ងឺឌី Dzhordzhi ផងដែរត្រូវបានភ្ជាប់ជាមួយទារកក្នុងផ្ទៃរបស់ទារកខ្សោយ, ជាលទ្ធផលបានមកពីលក្ខខណ្ឌជំងឺដែលអាចប្រើបានទៅម្តាយ។ ទាំងនេះរួមមានការពន្យាពេលក្នុងអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ, ជំងឺឆ្លង (ស្អូច, ក្ឹល, ជំងឺប៉េស), ជំងឺទឹកនោមផ្អែម, ការរងរបួសខួរក្បាលជាដើមមូលហេតុផ្សេងទៀតអាការជម្ងឺឌី Dzhordzhi - .. តើការរំលោភបំពានសារធាតុ (សុរាឱសថ), និងការប៉ះពាល់ទៅនឹងសារធាតុគីមីនៅក្នុងស្បូនម្តាយ ការអភិវឌ្ឍ។

ការសម្ដែងរបស់ aplasia thymic គ្លីនិក

ជំងឺនេះបានក្លាយទៅជាច្បាស់រួចទៅហើយនៅក្នុងថ្ងៃដំបូងនៃជីវិតរបស់ទារកនោះទេព្រោះក្នុងការបន្ថែមទៅកង្វះប្រព័ន្ធភាពស៊ាំត្រូវបានសម្ដែងដោយការខូចរូបរាងច្រើន។ នេះធ្ងន់ធ្ងរបំផុតគឺជំងឺបេះដូង, ដូចពួកគេខ្លះមិនឆបគ្នាជាមួយនឹងជីវិត (Tetralogy of Fallot) ។ ភាពមិនប្រក្រតីអាចប៉ះពាល់ដល់ការអភិវឌ្ឍប្រព័ន្ធសរីរាង្គណាមួយនោះទេប៉ុន្តែជាច្រើនទៀតជាញឹកញាប់អាការជម្ងឺឌី Dzhordzhi វាត្រូវបានសម្ដែងដោយរោគសញ្ញាដូចខាងក្រោមនេះ:

1. មនុស្សដែលខ្សោយ: ការកាត់បន្ថយនៃឆ្អឹងលលាដ៍ក្បាលនិងថ្គាមធំកំណត់ភ្នែក hypoplasia ត្រចៀក, "ហ្គោធិក" ក្រអូមមាត់, "ឆែបបបូរមាត់" និងដូច្នេះនៅលើ ..
2. ភាពមិនប្រក្រតីនៃការរលាកផ្លូវដង្ហើមនិងបំពង់អាហារ។
3. ដំណើរការមិនប្រក្រតីនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ - ស្វិតនៃ Cortex ខួរក្បាលនិង cerebellum ។ ជាលទ្ធផលនៃការរំលោភបំពានទាំងនេះបានសង្កេតឃើញការរំខាន, ដែល paresis និងខ្វិន, ការផ្លាស់ប្តូញ្ញា។ នេះជាការបង្ហាញឱ្យឃើញពីភាពមិនប្រក្រតីនៃ CNS សំខាន់ត្រូវបានចាត់ទុក ជំងឺវិកលចរិត, ដែលបានក្លាយជាការកត់សម្គាល់នៅក្នុងឆ្នាំដំបូងនៃជីវិតរបស់កុមារ។
4. ដំណើរការមិនប្រក្រតីនៃការបិទបំពង់រំលាយអាហារនិង atresia បំពង់។
5. ការបាក់ឆ្អឹងជម្ងឺ, ការកើនឡើងចំនួននៃម្រាមដៃឬម្រាមជើង។
6. ភាពមិនប្រក្រតីនៃរាងកាយអុបទិក: strabismus, ជំងឺសរសៃឈាមភ្នែក។
7. ដំណើរការមិនប្រក្រតីនៃប្រព័ន្ធទឹកនោម។

ជំងឺនេះអាចត្រូវបានសម្តែងច្រៀងឬរួមបញ្ចូលគ្នាជាមួយគ្នា។ ក្នុងករណីមួយចំនួនមិនមានភាពមិនប្រក្រតីអភិវឌ្ឍនិងរោគសញ្ញាឌី Dzhordzhi គឺកង្វះយន្តការភាពស៊ាំក្នុងមួយ។ កង្វះនៃ T មាន lymphocytes ត្រូវបានសម្ដែងនិន្នាការសម្រាប់ការឆ្លងមេរោគបាក់តេរីនិងមេរោគ, ដំណើរការជាដុំសាច់។ នៅក្នុងជំងឺនេះកើតឡើងពីហ៊ីគឺជាការលំបាកដើម្បី antibacterial និងការព្យាបាលដោយប្រឆាំងនឹងការរលាក។ ក្រពេញ parathyroid Aplasia បានសម្ដែងដោយរដ្ឋប្រកាច់។

លក្ខណៈវិនិច្ឆ័យរោគវិនិច្ឆ័យសម្រាប់ជំងឺនេះ

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនេះត្រូវបានធ្វើឡើងជាមួយការរួមបញ្ចូលគ្នានៃរោគសញ្ញាដូចខាងក្រោមនេះ: ងាយខ្ពស់ដើម្បីជំងឺឆ្លងអភិវឌ្ឍភាពមិនប្រក្រតីនិងប្រកាច់។ នៅក្នុង vitro វិភាគប្រហែលជាសម្គាល់ឃើញការថយចុះនៅក្នុងចំនួននៃការ lymphocytes និងបន្ថយកម្រិតជាតិកាល់ស្យូមក្នុង។ ក្នុងគោលបំណងដើម្បីបញ្ជាក់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនេះវាគឺជាការចាំបាច់ដើម្បីអនុវត្តការសិក្សាពីស្ថានភាពភាពស៊ាំ។ កង្វះនៃការឆ្លើយតបទៅនឹងការចាក់ថ្នាំបង្ការនិងការធ្វើតេស្តអវិជ្ជមានសម្រាប់ការធន់ទ្រាំនឹងឱសថនិងការផ្លាស់ប្តូ lymphoblastic: នៅក្នុងករណីនេះមានការផ្លាស់ប្តូរដូចខាងក្រោមគឺ។ ចំនួននៃខ lymphocytes-មិនត្រូវបានផ្លាស់ប្តូរ។ នៅក្នុងការសិក្សានៃរចនាសម្ព័ន្ធកោសិកាភាពស៊ាំរបស់ពួកគេកាត់បន្ថយបានសង្កេតឃើញ, ថយចុះនៅក្នុងសកម្មភាព។ នៅលើសហរដ្ឋអាមេរិក thorax បានបង្ហាញអវត្ដមានឬការថយចុះនៃ parathyroid និងក្រពេញ thymus ។ រចនាសម្ព័ន្ធនៃការស្រាវជ្រាវ DNA ដែលអនុញ្ញាតឱ្យអ្នកដើម្បីរៀនអំពីការផ្លាស់ប្តូរនៃក្រូម៉ូសូមទី 22 នេះ។

ការព្យាបាលជំងឺរោគសញ្ញាលោក Di លោក George

pathology ការព្យាបាលអាស្រ័យទៅលើកម្រិតនៃការរំលោភនេះ។ នៅក្នុងការអវត្ដមានពេញលេញនៃ thymus បានបង្ហាញ ការប្តូរសរីរាង្គ។ ការព្យាបាលវះកាត់គឺជាការចាំបាច់ក្នុងការមិនត្រឹមត្រូវធ្ងន់ធ្ងរនៃសរីរាង្គនិងប្រព័ន្ធ។ នៅក្នុងវគ្គសិក្សាមិនស្មុគ្រស្មាញនៃជំងឺនេះនិងកង្វះនៃភាពមិនប្រក្រតីធ្ងន់ធ្ងរចេញវេជ្ជបញ្ជាព្យាបាលដោយការថែទាំ។ ថ្នាំមូលដ្ឋានគឺមាន immunostimulant ។ ពេញមួយជីវិតរបស់វាគឺជាការចាំបាច់ដើម្បីបំពេញកង្វះជាតិកាល់ស្យូមនៅក្នុងរាងកាយ។ ជំងឺឆ្លងបានអនុវត្តការព្យាបាលដោយរោគសញ្ញា: ថ្នាំ antibiotics, ថ្នាំប្រឆាំងនឹងមេរោគ។ ក្នុងការបន្ថែមទៅការប្រើថ្នាំដើម្បីជៀសវាងការថយចុះកម្តៅ, ស្ត្រេសនិងកត្តាអវិជ្ជមានផ្សេងទៀត។

ផលវិបាកនៃ aplasia នៃ thymus នេះ

រោគសញ្ញាឌី Dzhordzhi គឺមានគ្រោះថ្នាក់ដោយសារតែវាហុចផលផលវិបាកច្រើន។ អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺនេះងាយនឹងដំណើរការដុះដុំសាច់, ការឆ្លងមេរោគធ្ងន់ធ្ងរ។ រោគសញ្ញាជាផលវិបាកញឹកញាប់នៃការអភិវឌ្ឍរបស់ជំងឺអូតូអ៊ុយមីននេះ។ នេះគឺដោយសារតែការពិតដែលថារាងកាយអ្នកជំងឺជាម្ចាស់យល់កោសិកាសម្រាប់ភ្នាក់ងារបរទេសនិងចាប់ផ្តើមប្រយុទ្ធប្រឆាំងនឹងពួកគេ។ លទ្ធផលនេះនៅក្នុងជំងឺដូចជា erythematosus ជំងឺលុយពីសប្រព័ន្ធ dermatomyositis, ជំងឺរលាកសន្លាក់រ៉ាំរ៉ៃ។ នេះជាផលវិបាកដែលអាចកើតមានឡើងនៅខាងក្រោមធ្ងន់ធ្ងរនៃការអភិវឌ្ឍភាពមិនប្រក្រតី: ជំងឺវិកលចរិត, ខ្វិននៃអវយវៈ, ខ្វាក់។ នៅពេលដែល ជំងឺប្រកាច់ អាចបង្កើតការបរាជ័យផ្លូវដង្ហើមសារ Asphyxia ។

ការព្យាករណ៍នៃជំងឺឌី Dzhordzhi នេះ

នៅពេលដែលការរួមបញ្ចូលគ្នាកង្វះភាពស៊ាំនិងពិការភាពដែលអាចមើលឃើញនៃឆ្អឹងក្បាលមុខត្រូវបានប៉ះពាល់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ: អាការជម្ងឺឌី Dzhordzhi ។ រូបថតនៃមនុស្សដែលទទួលរងពីជំងឺនេះអាចត្រូវបានគេឃើញនៅក្នុងអក្សរសាស្រ្តវេជ្ជសាស្រ្តពិសេស។ ជាមួយនឹងការរួមបញ្ចូលគ្នានៃរោគសញ្ញាទាំងនេះការព្យាករណ៍នេះគឺសម្រាប់ជីវិតមិនអំណោយផលជាការអភិវឌ្ឍន៍ជាទូទៅមានភាពមិនធម្មតាបានបង្ហាញទម្រង់ធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺ។ ជាធម្មតាកុមារដែលមានអាការជម្ងឺលោក Di ជាមួយ Dzhordzhi, មិនរស់នៅអាយុ 10 ដោយសារតែការកើតឡើងជំងឺឆ្លងធ្ងន់ធ្ងរឬជំងឺមហារីក។ នៅក្នុងករណីនៃលំហូរសួត, គ្មានការខូចរូបរាងនិងការព្យាបាលដោយជំនួសការព្យាករគ្រប់គ្រាន់អាចមានប្រយោជន៍។

អាការជម្ងឺការបង្ការឌី Dzhordzhi

ការបង្ការជាក់លាក់នៃជំងឺនេះមិនមានទេ។ ក្នុងគោលបំណងដើម្បីទប់ស្កាត់ការរំលោភបំពាននៃការអភិវឌ្ឍអំប្រ៊ីយ៉ុងនៃទារកម្តាយអនាគតត្រូវការដើម្បីកំណត់កត្តាភាពតានតឹងឱ្យឡើងទម្លាប់អាក្រក់ទេប៉ុន្តែថែមទាំងដើម្បីការពារការឆ្លងនៃជំងឺបាក់តេរីនិងមេរោគ។ ភាពមិនប្រក្រតីដែលអាចត្រូវបានរកឃើញរលូតមួយអេកូដែលបានកំណត់ពេលនៅដែលត្រូវបានធ្វើឡើងក្នុងត្រីមាសនីមួយនៃការមានផ្ទៃពោះ។