អាការជម្ងឺនៃ Klippel-Trenaunay-Weber រយៈពេលជាអ្វី?

ដូចដែលអ្នកបានដឹងហើយថាពិការភាពពីកំណើតត្រូវបានអនុម័តនៅថ្ងៃទីហ្សែនពីឪពុកម្តាយឬការកើតឡើងពីការរំលោភ embryogenesis នេះ។ ភាពមិនប្រក្រតីដែលអាចត្រូវបានបង្កើតពីជាលិកាឬសរីរាង្គណាមួយ។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់ពួកគេត្រូវបានរកឃើញភ្លាមបន្ទាប់ពីកំណើតប៉ុន្តែពេលខ្លះបង្ហាញពីខ្លួនឯងជាច្រើននៅពេលក្រោយ។ ឧទាហរណ៍មួយគឺជាការមិនធម្មពីកំណើត អាការជម្ងឺ, Klippel-Trenaunay-Weber រយៈពេល។ ជំងឺនេះសំដៅទៅលើ pathology នៃប្រព័ន្ធសរសៃឈាម, វាប៉ះពាល់ដល់សរសៃចម្បងជើងទាប។

ផ្ទុយទៅនឹងភាពមិនប្រក្រតីពីកំណើតជាច្រើនផ្សេងទៀតនៅក្នុង, ជំងឺ Klippel-Trenaunay-Weber រយៈពេលប្រហែលជាមានការព្យាករណ៍អំណោយផលសម្រាប់ជីវិត។ គាត់ត្រូវបានសម្រេចដោយការព្យាបាលវះកាត់ឱ្យទាន់ពេលវេលានៃជំងឺនេះ។

pathology: អាការជម្ងឺ, Klippel-Trenaunay-Weber រយៈពេល - វាគឺជាអ្វី?

ជំងឺនេះត្រូវបានគេស្គាល់តាំងពីដើមសតវត្សទី 20 នៅពេលដែលវាត្រូវបានគេរៀបរាប់ជាលើកដំបូងដោយអ្នកវិទ្យាសាស្ដ្រពីរ - និង Klippel Trenaunay ។ ក្រោយមកលោកវេជ្ជបណ្ឌិតបានបន្ថែមទៀតថាមានព Weber រយៈពេលអំពីជំងឺនេះរួចទៅហើយ។ វាត្រូវបានគេស្គាល់ថាជំងឺនេះមានឈ្មោះមួយផ្សេងទៀត - nevus សរសៃឈាមវ៉ែន osteogipertrofichesky ។

រោគសញ្ញា Klippel-Trenaunay-Weber រយៈពេល គេរកឃើញភាគច្រើនក្នុងចំណោមប្រជាជនបុរស។ នៅពេលនេះ, អំពីមូលហេតុនៃជំងឺនេះនិងការរាតត្បាតរបស់វាគឺមិនគ្រប់គ្រាន់ទេ។ រោគសញ្ញាចម្បងនៃ pathology នេះគឺទូលំទូលាយ "ប្រជ្រុយ" (នេវីស) នៅលើជើង, អង្កត់ផ្ចិតប៉ោងនៃសរសៃឈាមជើងទាបផ្សេងគ្នា។ បើទោះបីជាការអភិវឌ្ឍដំបូងនៃសញ្ញាគ្លីនិកនិងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃដំបៅក្នុងករណីមួយចំនួន, ជំងឺនេះគឺអាចព្យាបាលបាន។ គុណប្រយោជន៍នេះត្រូវបានសម្រេចអរគុណចំពោះការកើតនៃការថ្មីនៅក្នុងវិស័យបច្ចេកទេសវះកាត់សរសៃឈាម។

មូលហេតុនៃបញ្ហានេះ

ចាប់តាំងពីជំងឺនេះត្រូវបានរៀបរាប់ពីទំនាក់ទំនងថ្មីនេះ (ប្រហែល 100 ឆ្នាំមុន), មានបច្ចុប្បន្នគឺមិនអាចទុកចិត្តបានអំពី etiology ពរបស់ខ្លួន។ ទោះជាយ៉ាងណាមានទ្រឹស្តីជាច្រើន, បើយោងតាមដែលវិវត្តទៅជាអាការជម្ងឺ Klippel-Trenaunay-Weber រយៈពេល។ មូលហេតុនៃជំងឺនេះបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងប្រវត្តិគ្រួសារ។ វាត្រូវបានយល់ថាជាកត្តាចម្បងគឺការផ្លាស់ប្តូរ etiological ហ្សែន។ នេះបើយោងតាមទ្រឹស្តីមួយទៀតមូលហេតុនៃជំងឺនេះស្ថិតនៅក្នុងការរំលោភ embryogenesis ក្នុងការមានផ្ទៃពោះដំបូង។ ស្ថិតនៅក្រោមឥទ្ធិពលនៃកត្តាបរិស្ថាន (ការពុលគីមី, ភាពតានតឹងផ្នែកស្មារតីអារម្មណ៍, ការប៉ះពាល់ទៅនឹងកាំរស្មីវិទ្យុសកម្ម) កើតឡើងប្រព័ន្ធសរសៃឈាមវ៉ែន aplasia ។ មិនទាន់មានការអភិវឌ្ឍរបស់ខ្លួនផងដែរត្រូវបានភ្ជាប់ជាមួយភ្នាក់ងារបង្ករោគ។ បើយោងតាមទ្រឹស្តីនេះ, មូលហេតុនៃជំងឺនេះគឺជាបាក់តេរីឬមេរោគជាប់នៅក្នុងរាងកាយរបស់ម្តាយអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ។

រូបភាពគ្លីនិកនៃជំងឺនេះ

នេះជាការសម្ដែងដំបូងនៃជំងឺនេះ Klippel-Trenaunay គួរឱ្យកត់សម្គាល់រួចហើយ-Weber រយៈពេលក្នុង រយៈពេលទារកនេះ។ នៅក្នុងករណីកម្រ, ពួកវាលេចឡើងនៅពេលក្រោយបាន - ក្នុងវ័យកុមារភាព។ រោគសញ្ញាបុរាណនៃជំងឺនេះគឺមានរោគសញ្ញាដូចខាងក្រោមនេះ:

1. ចំណុចពីងពាង - Angioma ។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់, ពួកគេគឺមាននៅលើជើងមួយនិងគ្របដណ្តប់តំបន់ធំមួយ។ ប៍ន Angiomas អាចខុសគ្នាពីពន្លឺស្វាយងងឹត។ ស្ថិតនៅក្រោមឥទ្ធិពលនៃកត្តារាងកាយ (កកិតផលប៉ះពាល់) ស្បែកក្នុង "ផ្នូក" នៃការខូចខាតយ៉ាងងាយស្រួល, មានត្រូវហូរឈាម។
2. សរសៃជើងនៃផ្ទៃនេះ។ ការសម្ដែងនេះមានតួអក្សរនៃការព្យាបាល - tortuosity, ក្រាស់, ជំងឺសរសៃឈាមនៃការកើនឡើងនិងជើងទាប។
3. hypertrophy នៃជើងដែលរងផលប៉ះពាល់។ ដោយសារតែការរងរបួសនៃសរសៃជ្រៅនិងជើងការរីកសាយរបស់ពួកគេកើនឡើងនៅក្នុងអង្កត់ផ្ចិត។ ក្នុងករណីមួយចំនួន, ដំណើរនៃឆ្អឹងនិងប្រព័ន្ធនេះគឺនៅលើ។ បន្ទាប់មកការប្រកួតជើងរងផលប៉ះពាល់អាចមានរយៈពេលវែងជាងជើងដែលមានសុខភាពល្អនោះទេ។

ពេលខ្លះមួយក្នុងចំណោមចំណុចសំខាន់នៃជំងឺនេះគឺមិនត្រូវបានបើកសំដែងឬខាងក្រៅ (ឧ, សរសៃរាក់ប៉ោង) ។ ក្នុងករណីខ្លះរោគវិទ្យាវិវត្តយ៉ាងឆាប់រហ័សនិងការបរាជ័យនៃការបន្តពីបំផុតទៅនឹង trunk និងរាងកាយខាងលើនេះ។

ការវិនិច្ឆ័យ

ជនសង្ស័យអាការជម្ងឺ Klippel-Trenaunay-Weber រយៈពេលគឺអាចធ្វើទៅបានដោយ Angioma ទូលំទូលាយ។ រោគសញ្ញានេះហាក់ដូចជាលើកដំបូង។ ចូលរួមក្រោយមកទៀតដោយសរសៃនិង hypertrophy នៃជើង។ នេះជាលក្ខណៈពិសេសលក្ខណៈនៃជំងឺនេះ - ការបរាជ័យម្ខាងប៉ុណ្ណោះ។ ប្រសិនបើអ្នកសង្ស័យថាជាជំងឺមួយដែលធ្វើឡើងមន្ទីរពិសោធន៍និងការវិនិច្ឆ័យឧបករណ៍។ ជាដំបូងបានសម្តែងការ ultrasound និងដាប់ប្លឺអេកូអវយវៈទាបជាងនេះ។ លក្ខណៈពិសេសនៃជម្ងឺនេះគឺជាការខ្វះការទំនាក់ទំនងរវាងសម្ពាធសរសៃឈាមវ៉ែននិងសកម្មភាពបេះដូង។ លក្ខណៈនេះត្រូវបានឆ្លុះបញ្ចាំងដោយបន្ទាត់ត្រង់ក្នុងអំឡុងពេល venography ។

Trenaunay រោគសញ្ញា Klippel-Weber រយៈពេល: ព្យាបាលជំងឺ

ការលុបបំបាត់ជំងឺនេះគឺអាស្រ័យលើកម្រិតនៃការកាប់បំផ្លាញនៃសរសៃឈាមវ៉ែនជ្រៅ។ ជាមួយនឹងការរួមតូចនៃការសម្រកនេះសំខាន់ត្រូវបានអនុវត្ត។ ប្រសិនបើបានទីក្រុងវីយែននៅតំបន់ធំសំខាន់មួយដែលបានវាយប្រហារនាវានេះបានធ្វើឱ្យការប្តូរសម្ភារៈសំយោគ។ ជាការព្យាបាលបន្ថែមទៀតអនុវត្ត sclerotherapy (ថ្នាំ "Trombovar", "ខ្សែប្រយុទ្ធ Wayne Fibro") ស្លៀកខោបង្ហាប់។ ដូចគ្នានេះផងដែរតម្រូវឱ្យមានការទទួលស្វាគមន៍នៃការប្រឆាំងកំណកថេរ (ថ្នាំ "ថ្នាំ warfarin") ។ ក្នុងករណីខ្លះការវះកាត់សរសៃឈាមអាចត្រូវបានអនុវត្តដោយមានឡាស៊ែរមួយ។