តាង XY dysgenesis gonads: លក្ខណៈពិសេសនៃជំងឺនិងការព្យាបាលជម្រើស

តាង XY dysgenesis gonads - វាជាការពិតជាជំងឺពីកំណើតកម្រ, ការអភិវឌ្ឍដែលបង្កើតរំលោភលើរចនាសម្ព័ន្ធនៃក្រូម៉ូសូម Y (យើងកំពុងនិយាយអំពីអវត្តមាននៃហ្សែនជាក់លាក់មួយឬការផ្លាស់ប្តូរនៃភាពឯកោនេះ) ។

មូលហេតុនៃជំងឺនេះ

ជាធម្មតាដែលជាមូលហេតុជាបន្ទាន់នៃជំងឺនេះគឺជាការផ្លាស់ប្តូរចំណុចមួយនៃហ្សែនជាក់លាក់មួយដែលមានទីតាំងស្ថិតនៅក្នុងដៃខ្លីរបស់អ៊ីក្រូម៉ូសូមឬការខាតបង់សរុបនៃហ្សែន។ ក្រូម៉ូសូមនេះគឺជាការទទួលខុសត្រូវសម្រាប់ការសំយោគប្រូតេអ៊ីន, ការទទួលយកជាផ្នែកមួយក្នុងការរួមភេទនៃការអភិវឌ្ឍអំប្រ៊ីយ៉ុងនៃប្រភេទបុរស។ ជាលទ្ធផលដោយសារតែផលប៉ះពាល់នៃអ័រម៉ូនភេទរបស់បុរសគឺអវត្តមានទារកគឺមានតែមួយជម្រើស - ដើម្បីបង្កើតប្រភេទជាស្ត្រីបាន។ ជាលទ្ធផលកុមារដែលមិនទាន់កើតមានផេណូទីបជាស្ត្រីដែលត្រុ "តាង XY" ។

pathogenesis

ការផ្លាស់ប្តូរឬអវត្តមាននៃហ្សែនដែលលោកបាននាំឱ្យមានភាពខុសគ្នាមានកំហុស កោសិកា Sertoli, និងជាលទ្ធផលមួយដើម្បី maldevelopment នៃ Tubules seminiferous នេះ។

ជាលទ្ធផលនៅក្នុងថ្វីបើនៃ "ប្រុស" នេះត្រុតាង XY, សរីរាង្គភេទរបស់ទារកត្រូវបានបង្កើតឡើងនិងបានដាក់នៅលើប្រភេទជាស្ត្រីនេះ។

ការសម្ដែងព្យាបាល

រហូតដល់ការចាប់ផ្តើមនៃសញ្ញាពេញវ័យដែលអាការជម្ងឺ Svayera មើលទៅស្ទើរតែមិនបានសម្តែង។ វាគឺជាការតែប៉ុណ្ណោះដូចជាពួកគេបានកើនក្មេងស្រីចាប់ផ្តើមដើម្បីបង្ហាញចាស់លក្ខណៈជាក់លាក់:

• កង្វះនៃសក់រាងកាយនិងតំបន់ underarm សាច់នៅខាងក្រៅនេះ។
• មិនគ្រប់គ្រាន់, ការអភិវឌ្ឍជនក្រីក្រនៃ glands mammary នេះ។
• ការខុសប្លែកគ្នានៃ hypoplasia អង្សា, infantile ស្បូន។
• hypoplasia ទ្វារមាស (តិចជារឿងធម្មតា) ។
• បានប្រកាសយ៉ាងស្រទន់លក្ខណៈផ្លូវភេទអនុវិទ្យាល័យ - "evnuhopodobny" ឬប្រភេទរាងកាយ intersexual ។
• Hypotrophy ឬស្វិតនៃ mucosa នៃប្រដាប់ភេទនេះ។
• Hypoplasia សាច់នៅខាងក្រៅនេះ (labia និងគ្លីតូរីស) ។
• infantile ប្រដាប់ភេទ។
• ក្នុងករណីខ្លះមានកំណើនលើសនៃរាងកាយសកម្មនិងផ្នែករបស់ខ្លួន: ្គមទាប, ខ្សែក្រវ៉ាត់ស្មា (ជាលទ្ធផលនៅក្នុងស្មាទូលំទូលាយបង្កើត) សាច់ដុំ។
• ការចាប់ផ្តើមនៃភាពពេញវ័យនៅក្មេងស្រីជាមួយនឹងការ Svayera ជំងឺនេះមិនអាចទៅរួចនោះទេដោយសារតែកង្វះនៃអ័រម៉ូន estrogen ក្នុងការសាកសពរបស់ពួកគេ។
• គានកូនពេញលេញ។

ការវិនិច្ឆ័យ

ក្នុងករណីជាច្រើនជំងឺនេះត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៅអាយុ 15-16 ឆ្នាំមកនេះ, ក្នុងកំឡុងពេលពេញវ័យ ពេលដែលវាបានក្លាយទៅជាច្បាស់ណាស់ថាអ្នកជំងឺមិនបានប្រកាសថាលក្ខណៈផ្លូវភេទអនុវិទ្យាល័យ។

នៅពេលដូចគ្នានេះដែរស្ត្រីដែលមានការផ្លាស់ប្តូរមួយដែលឈានដល់អាយុនេះកំពុងចាប់ផ្តើមងាកទៅរកពាក្យបណ្តឹងនៃរោគស្ត្រីជាមួយនឹងការពន្យាពេលក្នុងការចាប់ផ្តើមនៃការមករដូវនោះទេ។

ពេលខ្លះការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រូវបានអនុវត្តជាលទ្ធផលនៃការខុសនិងសាហាវ gonads ស្ថិតនៅមួយ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ«តាង XY dysgenesis gonads "នេះត្រូវបានផ្អែកលើកត្តាដូចខាងក្រោម:

• ពិនិត្យរាងកាយរបស់អ្នកជំងឺ។
• ពិនិត្យអ៊ុលត្រាសោ។
• Hysterosalpingography ។

ទោះយ៉ាងណាការបញ្ជាក់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនេះគឺអាចធ្វើទៅបានតែប៉ុណ្ណោះដោយមធ្យោបាយនៃការសិក្សារបស់ក្រូម៉ាទីនភេទដែលបានរកឃើញវត្តមាននៃត្រុបុរសស្ត្រីមួយជាមួយណូទីបនេះ។

ជម្រើសការព្យាបាល

ការព្យាបាលនៃជំងឺ Svayera បានអនុវត្តនៅក្នុងទិសដៅជាច្រើន។

1. ផលិតជាចំបង spaying - ដោយសារតែប្រហែលខ្ពស់នៃការប្រែចិត្តជឿរបស់ពួកគេចូលទៅក្នុងដុំសាច់សាហាវ។
2. បន្ទាប់ពីបានផ្ដល់ការព្យាបាលកីឡាករបម្រុង ovariectomy ជាមួយនឹងភ្នាក់ងារអ័រម៉ូន។ នេះរួមចំណែកដល់ការអភិវឌ្ឍនៃលក្ខណៈផ្លូវភេទទីពីរ។
3. នៅពេលស្បូនត្រូវបានអភិវឌ្ឍន៍យ៉ាងល្អនោះមានលទ្ធភាពមួយនៃការមានផ្ទៃពោះនិងទារកមានសុខភាពល្អ (មានផ្ទៃពោះកើតឡើងជាលទ្ធផលនៃការបង្កកំណើតនៅក្នុង vitro មួយ) ។

ជំងឺនេះត្រូវតែជាកិត្តិយសពីអាការជម្ងឺស្រដៀងគ្នានេះដែរដោយឈ្មោះ Svayera យ៉ាកុប-MacLeod ។ លក្ខខណ្ឌនេះព្រមទាំងស្រដៀងគ្នានៅក្នុង lymphangioleiomyomatosis សម្ដែង, រោគវិទ្យាប៉ះពាល់ដល់ជាលិកាសួត។ តាង XY dysgenesis gonads និង lymphangioleiomyomatosis - ជំងឺផ្សេងគ្នា។