ជំងឺ Prion: មូលហេតុរោគសញ្ញា, ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យការព្យាបាល,

ជំងឺ Prion - ជាប្រភេទពិសេសនៃជំងឺ neurodegenerative ធ្ងន់ធ្ងរនៃមនុស្សនិងសត្វ។ ពួកគេត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការខូចខួរក្បាលរីកចម្រើនក្នុងករណីភាគច្រើនបានបញ្ចប់ជាមួយនឹងការស្លាប់ជាក់ច្បាស់។

តើអ្វីទៅជា prions មានអ្វីខ្លះ?

រចនាសម្ព័ន្ធរបស់ប្រូតេអ៊ីនពិសេសនេះ។ ពួកគេអាចមានទាំងការធម្មតានិងជាផ្នែកមួយនៃជាលិការបស់មនុស្សនិងសត្វដែលមានសុខភាពល្អព្រមទាំងមិនប្រក្រតីដែលបង្កឱ្យមានប្រភេទផ្សេងគ្នានៃជំងឺ។ រហូតដល់ពីរបីទសវត្សរ៍មុនវាត្រូវបានគេជឿថារចនាសម្ព័នដែលនៅរស់អាស៊ីត nucleic គួរមានអ្វីដែលហៅថា - RNA និង DNA ។ សូមអរគុណដល់ពួកគេ, វាអាចបន្តពូជ។ មេរោគ, ផ្សិត, បក្សី, សត្វ "មាន" អាស៊ីត nucleic ។ កាលពីមុនវាត្រូវបានគេសន្មត់ថាការអវត្តមានរបស់ពួកគេនៅក្នុងជាលិកាគឺមិនអាចទៅរួចទេក្នុងការផលិតយ៉ាងពេញលេញ។ ប្រូតេអ៊ីន Prion ត្រូវបានបញ្ចប់ទាំងស្រុងហើយគំនិតទាំងនេះ។

ម៉ូលេគុលទាំងត្រូវបានតែងតែមួយគត់នៃប្រូតេអ៊ីននោះទេប៉ុន្តែវាត្រូវបានសម្គាល់ដោយសមត្ថភាពក្នុងការផលិតនេះ។ penetrating ចូលទៅក្នុងសារពាង្គកាយ, ពួកគេបានបង្កឱ្យមានការផ្លាស់ប្តូរដែលមាននៅទីនេះក្នុង prions pathological ធម្មតាដោយបង្កើនចំនួនរបស់ពួកគេ។ ដំណើរការនេះតម្រូវឱ្យមានពេលវេលាច្រើនជាងការបន្តពូជនៃបាក់តេរីឬមេរោគ, ដូច្នេះចាប់ពីពេលនៃការចូលទៅក្នុងរាងកាយរបស់ម៉ូលេគុលដល់ការអភិវឌ្ឍនៃជំងឺនេះដែលអាចចំណាយពេលជាច្រើនឆ្នាំមកហើយ។

លក្ខណៈសម្បត្តិនៃការ prions នេះ

Prions និងជំងឺ prion ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយភាពធន់ខ្ពស់។ វិធីសាស្រ្តនៃការមាប់មគគឺមានភាគច្រើនមិនមានប្រសិទ្ធភាពក្នុងការដោះស្រាយជាមួយពួកគេ។ Prions មិនត្រូវបានបំផ្លាញដោយរំពុះ, អាចទប់ទល់បានរហូតដល់ទៅ -40 ត្រជាក់អង្សាសេ។ ពួកគេមិនបានបង្ហាញពីភាពប្រែប្រួលទៅនឹងកាំរស្មីយូវីនិងរក្សានូវលក្ខណៈសម្បត្តិរបស់ពួកក្នុងអំឡុងពេលដំណើរការ formalin ។

លក្ខណៈពិសេសនៃការរចនាសម្ព័នម៉ូលេគុលប្រូតេអ៊ីននេះនាំឱ្យមានការពិតដែលថារាងកាយមនុស្សមិនអាចប្រយុទ្ធប្រឆាំងនឹងពួកគេ។ គាត់គឺមិនមានសមត្ថភាពផលិតអង់ទីករប្រឆាំងនឹង prions មិនមែនការវាយប្រហាររបស់ពួកគេហាក់ដូចជាមិនមាន lymphocytes មិនឱ្យកត់សម្គាល់ឃើញ។ នេះមានន័យថាការជ្រៀតចូលនៃម៉ូលេគុលក្នុងរាងកាយរបស់មនុស្សហុចផលការកើតឡើងនៃជំងឺនេះ។

ជំងឺ Prion: ប្រវត្តិសាស្រ្តនៃការរកឃើញ

នៅឆ្នាំ 1982 Stenli Pruziner រៀបរាប់ដំបូងជំងឺ prion សម្រាប់ការដែលគាត់ត្រូវបានគេក្រោយមកបានទទួលរង្វាន់រង្វាន់ណូបែល។

ការរកឃើញរបស់ពួកគេមុនពេលជាយូរមកហើយក្រុមអ្នកវិទ្យាសាស្ត្រក្នុងការងាររបស់ខ្លួនបានពិនិត្យចំនួននៃលក្ខខណ្ឌជំងឺរបស់មនុស្សនិងសត្វដែលបង្កឱ្យមានពេលយូរមិនអាចត្រូវបានកំណត់មួយ។ ក្នុងសតវត្សទី XVIII នៅក្នុងចក្រភពអង់គ្លេសដែលវាត្រូវបានចុះឈ្មោះ» scrapie «ចៀម។ សត្វដែលទទួលរងពីការរមាស់ធ្ងន់ធ្ងរ, ជំងឺចលនានិងប្រកាច់ដែលចង្អុលទៅ CNS នេះ។ ក្នុងឆ្នាំ 1957 ដានីយ៉ែល Carleton Gajdusek រៀបរាប់ជំងឺនេះនៅក្នុងកុលសម្ព័ន្ធពីមុខដែលមានប្រជាជនរស់នៅក្នុងតំបន់ខ្ពង់រាបប៉ាពួញូហ្គីណេនេះ។ រោគវិទ្យានេះត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងស៊ីសាច់មនុស្សនិងបានអនុម័តពីមនុស្សម្នាក់ទៅមនុស្សម្នាក់ទៀត។

ចាប់តាំងពីឆ្នាំ 1986 នៅប្រទេសអង់គ្លេសហើយក្រោយមកនៅក្នុងបណ្តាប្រទេសដទៃទៀតជាច្រើនអ្នកវិទ្យាសាស្រ្តបានកត់ត្រាការផ្ទុះពីរបីក្រោយមកត្រូវបានគេផ្តល់ឈ្មោះនៃ "ជំងឺគោឆ្កួត" នេះ។ វាលើសលុបប៉ះពាល់ដល់ សត្វគោ។ "ជំងឺគោឆ្កួត»បន្ទាប់ពីរយៈពេលខ្លីមួយនៃការពេលវេលាដែលបានឈានដល់សមាមាត្រការរីករាលដាលនិងហេតុផលសម្រាប់ការកើតឡើងរបស់ខ្លួនបានក្លាយជា prions ។ ក្នុង 90 ឆ្នាំអ្នកជំនាញបានបង្ហាញថាការឆ្លងនៃជំងឺនេះដល់មនុស្សរួមជាមួយនិងសាច់គោទឹកដោះគោ។

បច្ចុប្បន្ននេះការសិក្សាលំអិតជាមួយបុព្វហេតុធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺបានចូលរួមចំណែកក្នុងការពិតដែលថាអ្នកវិទ្យាសាស្ដ្របានធ្វើឱ្យចំនួននៃសំណើសម្រាប់ការអភិវឌ្ឍនៃធម្មជាតិ prion នេះ។ ក្នុងចំណោមពួកគេគឺជា pathology នៃជំងឺ Creutzfeldt-Jakob ជំងឺ Alzheimer ។ រោគសញ្ញានិងសញ្ញានៃជំងឺទាំងនេះមានច្រើននៅក្នុងរឿងធម្មតាមួយ។ ទោះជាមានការជឿនលឿនយ៉ាងច្រើនក្នុងការសិក្សានៃជំងឺទាំងនេះច្រើននៅតែលើសពីទូលំទូលាយ។

តើអ្នកទទួលបានឆ្លងមេរោគយ៉ាងដូចម្តេច?

ឱសថសម័យទំនើប, មានវិធីបីនៃការឆ្លងមេរោគមាន។

1. ការឆ្លង។ Prions ត្រូវបានផ្ទេរពីថនិកសត្វមួយទៅមួយទៀត។ កាលពីមុនបានរៀបរាប់ពីអត្ថិភាពនៃអ្វីដែលហៅថារបាំងប្រភេទនេះ។ នេះមានន័យថាការផ្ទេរចេញពីគោមួយគឺមិនអាចធ្វើទៅបានដើម្បីឱ្យមនុស្សលោក។ វិទ្យាសាស្រ្តបានឆ្លើយបដិសេធទិដ្ឋភាពនេះ។ ម៉ូលេគុលប្រូតេអ៊ីនអាចត្រូវបានបញ្ជូនពីសត្វដែលមានមេរោគឬមនុស្ស។ មូលហេតុនៃជំងឺ prion ត្រូវបានបង្កឡើងដោយការទទួលទានសាច់ / ទឹកដោះគោឆ្លងមេរោគសត្វ, ការប្រើប្រាស់នៃជាលិកាជីវសាស្ត្រនេះ (ការប្តូរគ្រាប់ភ្នែកផលិតផលឈាមនិងដូច្នេះនៅលើ។ ឃ) នេះ។ biomaterials ជាច្រើនមានកម្រិតខុសគ្នានៃការបង្ករោគ។ ជាលិកាខួរក្បាលឆ្លងមេរោគបង្ហាញធំបំផុត, ជំហានបន្ទាប់កាន់កាប់ឈាមនិងឈាមផលិតផល។
2. តំណពូជ។ ជំងឺនេះមានការរីកចម្រើននៅក្នុងវត្តមាននៃការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនេះបានផុសឡើងនៅក្នុងក្រូម៉ូសូមទី 20 ។ វាគឺជាតំបន់នេះគឺជាការទទួលខុសត្រូវចំពោះវត្តមាននៃប្រូតេអ៊ីន prion ធម្មតានោះទេ។ ប្រតិបត្ដិការរបស់ខ្លួននៅតែត្រូវបានគេស្គាល់តិចតួច។ នៅក្នុងករណីនៃការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនជំនួសឱ្យការ prion ដែលមានសុខភាពល្អសំយោគ pathological ដែលជៀសមិនរួចនាំដល់ការអភិវឌ្ឍនៃជំងឺនេះ។
3. រប៉េះរប៉ោះ (ការកើតឡើងដោយឯកឯងនៃប្រូតេអ៊ីនមិនប្រក្រតី) ។

ដូច្នេះជំងឺ prion អាចមានទាំងតួអក្សរតំណពូជនិងឆ្លង។ ដោយមិនគិតពីវិធីសាស្រ្តនៃការជ្រៀតចូលនៃប្រូតេអ៊ីនមិនប្រក្រតីក្នុងរាងកាយ, វាអាចបង្កឱ្យមានការឆ្លងមេរោគទៅឱ្យអ្នកដទៃទៀត។

តើអ្វីដែលបណ្តាលឱ្យ prions នៅក្នុងរាងកាយបានដែរឬទេ?

ប្រូតេអ៊ីនមិនប្រក្រតីបានកំណត់ដោយសមត្ថភាពរបស់ខ្លួនក្នុងការបណ្តាលឱ្យ encephalopathy spongiform ពោលគឺ CNS ។ ពីចំណុច morphological នៃទិដ្ឋភាពនេះមានន័យថាការបង្កើតបែហោងធ្មែញនៅក្នុងកោសិកាខួរក្បាលស្លាប់ណឺរ៉ូន, នៅក្នុងកន្លែងរបស់ខ្លួនជាទូទៅដំណាក់កាលលូតលាស់និងការបញ្ចប់ស្វិតជាលិកាតភ្ជាប់នៃខួរក្បាល។ ប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃការបង្កើតចង្កោមនៃកំណក amyloid prion សង្កេតឃើញនេះ។ ដំណើរការទាំងអស់នេះកើតឡើងដោយគ្មានបង្ហាញរោគសញ្ញានៃការរលាក។

តើអ្វីទៅជាជំងឺ prion មានអ្វីខ្លះ?

កាលបរិច្ឆេត, អ្នកវិទ្យាសាស្ដ្រអាចដាក់ឈ្មោះជំងឺមួយចំនួនដែលត្រឹមត្រូវដែលជាមូលហេតុនៃប្រូតេអ៊ីនមិនប្រក្រតីរចនាសម្ព័ន្ធនេះ:

• ជំងឺ Creutzfeldt-Jakob;
• ជំងឺ kuru;
• Alpers (encephalopathy រីកចម្រើនស្ពោត) ជំងឺ;
• ការគេងមិនលក់គ្រួសារឱ្យមានមនុស្សស្លាប់;
• ជំងឺ Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker ។

បន្ទាប់, មើលនៅគ្នានៅក្នុងលម្អិតបន្ថែមទៀតរោគវិទ្យានេះ។

ជំងឺ Creutzfeldt-Jakob

ជំងឺ Creutzfeldt-Jakob ត្រូវបានកំណត់ដោយភាពសម្បូរបែបរបស់ខ្លួន, ដូច្នេះអ្នកជំនាញ razdeleli វានៅក្នុងទម្រង់ជាច្រើន:

• រប៉េះរប៉ោះ;
• ក្រុមគ្រួសារ;
• iatrogenic;
• ទម្រង់បែបបទ atypical ថ្មី។

តំណាងពីមុនបានចាត់ទុកថាជាជំងឺរប៉េះរប៉ោះទូទៅ។ រោគសញ្ញាដំបូងរបស់គាត់បានលេចឡើងបន្ទាប់ពីអាយុ 55 ឆ្នាំ។ ទោះយ៉ាងណាក្នុងរយៈពេលពីរបីឆ្នាំចុងក្រោយនេះស្ថិតិបានផ្លាស់ប្តូរ។ បន្ទាប់ពីរូបរាងនៃការរីករាលដាលនៃការអំពី«ជំងឺគោឆ្កួត "ដែលត្រូវបានចាប់ផ្តើមកាន់តែខ្លាំងឡើងដើម្បីកត់ត្រាករណីនៃទម្រង់បែបបទ atypical ដោយសារតែការឆ្លងមេរោគគោក្របី។ សម្រាប់ប្រភេទនៃលក្ខណៈពិសេសនៃរូបរាងមុននេះ។ ក្នុងករណីជាច្រើន, មនុស្សវ័យក្មេងរងទុក្ខ។ រោគសញ្ញាត្រូវបានគេចែកជាពីរក្រុមលក្ខខណ្ឌ: ប្រសាទនិងផ្លូវចិត្ត។ ដំបូង, ឆ្លងមេរោគឈឺក្បាលដែលបានសម្គាល់, ការរំខាននៃការគេង, ការថយចុះចំណង់អាហារ។ បន្តិចម្តង, រោគសញ្ញាទាំងនេះបានបន្ថែមទៀតថាការចុះខ្សោយនៃការចងចាំ, ការបាត់បង់នៃចក្ខុវិស័យ។ រោគផ្លូវចិត្តត្រូវបាន manifested នៅក្នុងសំណុំបែបបទនៃការមមាលនិង delusions ។ ជំងឺនេះត្រូវបានកំណត់ដោយការអភិវឌ្ឍយ៉ាងឆាប់រហ័សនៅក្នុងដំណាក់កាលចុងក្រោយនេះត្រូវបានកំណត់ដោយចលនាពេញលេញនៃរាងកាយ។ មនុស្សម្នាក់បាត់បង់ការត្រួតពិនិត្យលើមុខងារនៃសរីរាង្គអាងត្រគាកនេះ។ ជាមួយដូចជាការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យមួយដែលមានមនុស្សរស់នៅមិនលើសពីពីរឆ្នាំ។

រូបរាងនៃទម្រង់បែបបទគ្រួសារមួយនេះបានបង្កឡើងដោយមុយតាស្យុងត្រូវបានកម្រិតហ្សែននៅក្នុងតំបន់នៃក្រូម៉ូសូមទី 20 ។ ជំងឺនេះត្រូវបានកំណត់ដោយតួអក្សរលេចធ្លោ autosomal ។ គស្ញដំបូងបានកើតមានឡើងនៅប្រហែល 5 ឆ្នាំមុនជាងនៅក្នុងសំណុំបែបបទរប៉េះរប៉ោះ។

សំណុំបែបបទដែលបាន Iatrogenic មានការរីកចម្រើនជាលទ្ធផលនៃការឆ្លងមេរោគរបស់មនុស្សក្នុងអំឡុងពេលវះកាត់។ អំពីទិន្នន័យសម្រាប់ជម្រើសនេះគឺមិនមានជំងឺ, ចាប់តាំងពីវាជាការលំបាកណាស់ដើម្បីបង្ហាញ pathogenesis នៃជំងឺ prion នេះ។ រយៈពេល incubation ចាប់ពី 7 ខែទៅ 12 ឆ្នាំ។ វាត្រូវបានកំណត់ដោយការរួមបញ្ចូលគ្នានៃកត្តាជាច្រើន: ដំណើរការនៃការជ្រៀតចូលនៃប្រូតេអ៊ីនមិនប្រក្រតីក្នុងរាងកាយ, ចំនួនរបស់ពួកគេជាមនុស្ស genotype ដើម។ ជំងឺរីកលូតលាស់លឿនបំផុតដោយការជ្រៀតចូលដោយផ្ទាល់នៃ prions នៅក្នុងជាលិកាខួរក្បាលជាលទ្ធផលនៃការវះកាត់។ ពេលវេលាបន្ថែមទៀតគឺត្រូវបានទាមទារក្នុងអំឡុងពេលមានការឆ្លងមេរោគនៅលើផ្ទៃខាងក្រោយនៃការប្តូរគ្រាប់ភ្នែកឬ mater ឌូរ៉ា។ អ្នកជំងឺបន្តិចម្តងអភិវឌ្ឍ ataxia cerebellar ការនិយាយថយចុះតម្លេនិងសម្លេងសាច់ដុំជំងឺវង្វេង។

"ជំងឺគោឆ្កួត" បានចាប់ផ្តើមដើម្បីទទួលបាននូវការរីករាលដាលនៅក្នុងពាក់ព័ន្ធបន្ទាប់ពីទសវត្សរ៍ទី 90 គោក្នុងនោះ។ ជំងឺ Prion, រោគសញ្ញាដែលលេចឡើងដែលមានអាយុពី 30 ឆ្នាំទៅ 40 ឆ្នាំគឺស្លាប់ទៅមនុស្ស។ ដូចជាជាមួយនឹងសំណុំបែបបទដែលបាន iatrogenic, រោគសញ្ញាប្រព័ន្ធប្រសាទលុបលើបញ្ញាស្មារតី។

ការគេងមិនលក់គ្រួសារធ្ងន់ធ្ងរ

ជំងឺនេះគឺជាការលេចធ្លោតួអក្សរមួយដែល autosomal ដែលត្រូវបានបញ្ជូនតែប៉ុណ្ណោះដោយជោគជ័យ។ ការគេងមិនលក់ធ្ងន់ធ្ងរគឺកម្រ។ នាងត្រូវគេស្គាល់នៅក្នុងវិទ្យាសាស្ដ្រចាប់តាំងពីឆ្នាំ 1986 ។ រោគសញ្ញាដំបូងរបស់ខ្លួនដែលមានអាយុពី 25 ឆ្នាំទៅ 71 ឆ្នាំនេះប្រហែលរវាង។

រោគរាតត្បាតនៃជំងឺ prion នៃប្រភេទនេះត្រូវបានរកឃើញមិនគ្រប់គ្រាន់។ នេះជារោគសញ្ញាចម្បងនៃការស្លាប់ដោយសារតែគ្រួសារការគេងមិនលក់គឺដេកមិនលក់។ រាងកាយបន្តិចម្តងបាត់បង់សមត្ថភាពរបស់ខ្លួនដើម្បីលៃតម្រូវបានយ៉ាងពេញលេញដំណាក់កាលនៃការគេងភ្ញាក់ហើយ។ ដូចគ្នានេះផងដែរអ្នកជំងឺលេចឡើងជំងឺចលនានិង សាច់ដុំខ្សោយ។ មានករណីនៃជំងឺស្វយ័តដែលសម្ដែងបង្កើនសម្ពាធឈាម, បែកញើសច្រើនហួសប្រមាណ។ ជំងឺផ្លូវចិត្តអាចត្រូវបានកត់សម្គាល់ឃើញថាជំងឺភ័យមមាលដែលមើលឃើញនិងភាគខ្វះចន្លោះនៃការយល់ច្រឡំ។ ដោយសារតែការគេងមិនលក់អស់កម្លាំងថេរបានកើតឡើង, អ្នកជំងឺស្លាប់។

Kuru

សំណុំបែបបទដែលបាន prions ឆ្លងត្រូវបានគេសិក្សានៅក្នុងលម្អិតដោយសារតែជំងឺនេះ, ជាពិសេសច្រើនជាងនេះ ក្នុងកុលសម្ព័ន្ធកានីបាល់មួយ។ រហូតដល់ឆ្នាំ 1956 ក្នុងចំណោមអ្នកស្រុកនៃប្រទេសប៉ាពួ - ហ្គីណេថ្មីត្រូវបានចែកចាយដែលគេហៅថាជាពិធីបុណ្យប្រពៃណីនៃការស៊ីសាច់មនុស្ស - បរិភោគខួរក្បាលរបស់មនុស្សស្លាប់។ វាត្រូវបានគេជឿថាជាផ្នែកមួយនៃសមាជិកនៃកុលសម្ព័ន្ធនេះក្រោកឡើងការឆ្លងមេរោគដែលក្រោយមកបានរីករាលដាលទៅមនុស្សផ្សេងទៀតបន្ទាប់ពីពិធីបុណ្យនេះ។ ចាប់តាំងពីការលុបចោលប្រពៃណីនៃករណីជំងឺនេះត្រូវបានគេកត់ត្រាទុកនៅក្នុងជាច្រើនដងជាញឹកញាប់តិចជាងនាពេលបច្ចុប្បន្ននេះជំងឺនេះអនុវត្តមិនបានកើតមានឡើង។

រយៈពេល incubation មានចាប់ពី 5 ទៅ 30 ឆ្នាំ។ នោះជាមូលហេតុដែលជំងឺ Kuru បានសំដៅដល់ថាជា«ការឆ្លងមេរោគយឺត "ប្រភេទ។ ជំងឺជំងឺ cerebellar លេចមកជាមួយសំណើចមិនអាចគ្រប់គ្រងដោយស្រូបយកនិងសាច់ដុំមានភាពទន់ខ្សោយមានបញ្ហាងាប់។ នៅក្នុងដំណាក់កាលនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺវង្វេងស្ថានីយ។ អ្នកដែលមានការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនេះរស់នៅមិនលើសពី 30 ខែ។

ជំងឺ Alpers

ជំងឺនេះភាគច្រើនកើតឡើងនៅក្នុងកុមារ (ក្រោម 18 ឆ្នាំ) ។ ជំងឺត្រូវបានចំលងក្នុងលក្ខណៈអន់ខ្សោយមួយ autosomal ក្នុងករណីនៃការចៃដន្យនៃបុព្វបុរសហ្សែនបង្កជំងឺពីរនាក់និងម្តាយ។ ក្នុងចំណោមរោគសញ្ញាសំខាន់ដែលអាចត្រូវបានកំណត់ចក្ខុវិស័យព្រិលនិង ប្រកាច់។ នៅក្នុងសៀវភៅឯកសារយោងផ្នែកវេជ្ជសាស្រ្តមិនមានលក្ខណៈស្រួចស្រាវកើតឡើងដោយជំងឺដាច់សរសៃឈាមក្នុងខួរក្បាលមានប្រភេទ។ ជំងឺ Alpers ត្រូវបានកំណត់ផងដែរដោយដំបៅនៃថ្លើមដែលចូលទៅក្នុងជំងឺរលាកថ្លើមប្រភេទយ៉ាងឆាប់រហ័សមានការរីកចម្រើននិងបញ្ចប់ជាមួយរ៉ាំរ៉ៃក្រិនថ្លើម។ អ្នកជំងឺត្រូវបានស្លាប់ដោយសារតែការស្រវឹងសម្រាប់ 12 ខែបន្ទាប់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃរោគសញ្ញាដំបូង។

Gerstmann អាការជម្ងឺ-Shtreusslera-Scheinker

ជម្រើសនេះគឺត្រូវបានចាត់ថ្នាក់ជាប្រភេទជំងឺតំណពូជ។ កម្រណាស់ (ករណីមួយអំពី 10 លាននាក់) ។ គស្ញដំបូងត្រូវបានគេឃើញជាធម្មតានៅក្នុងអ្នកជំងឺជាង 40 ឆ្នាំ។ ការអភិវឌ្ឍនៃជំងឺនេះបានចាប់ផ្តើមមានបញ្ហា cerebellar ។ ដំបូងវិលមុខលេចឡើង។ ជាជំងឺការវិវត្តបន្តិចម្តងចលនារំលោភបំពាន koordinatornye ឯករាជ្យក្លាយជាមិនអាចទៅរួចទេ។ រួមជាមួយរោគសញ្ញាជំងឺបានចុះបញ្ជីលេចឡើងនៃសម្លេងសាច់ដុំ, ធ្លាក់ចុះនៅក្នុងទស្សនៈវិស័យនិងសវនាការ, បញ្ហាជាមួយនឹងការលេបនិងអាចបន្តពូជបាន។ នៅទីបញ្ចប់ដំណាក់កាលថេរនៃជំងឺវង្វេងសម្ដែងគ្រូពេទ្យ។ អាយុកាលនៃអ្នកជំងឺដែលមានរហូតដល់ទៅនេះ diagnosis 10 ឆ្នាំ។

ជំងឺ Alzheimer និងជំងឺ Parkinson

ជំងឺ Alzheimer និងជំងឺ Parkinson, រោគសញ្ញានិងសញ្ញាដែលមានលក្ខណៈទូទៅ, ការអភិវឌ្ឍនៅក្នុងវិធីដែលស្រដៀងគ្នាទៅនឹង prion ជំងឺ។ ម៉ូលេគុលនៃ amyloid beta ប្រូតេអ៊ីនទាញនិងសំណង់ផ្សេងទៀតផងដែរបង្កើតប្រាក់បញ្ញើនៃធម្មជាតិបង្កជំងឺនៅក្នុងជាលិកាខួរក្បាល។ ទោះជាយ៉ាងណា, ដើម្បីចាប់ជំងឺទាំងនះមិនអាចទៅរួចទេ។ នេះមានន័យថាជំងឺ atrial amyloid ដែលត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយការប្រូតេអ៊ីនខូចម៉ូលេគុលទេប៉ុន្ដែសកម្មភាព "សុខភាពល្អ" "ឈឺ" មិនត្រូវបានអនុវត្ត។

បន្ថែមលើសពីនេះអ្នកវិទ្យាសាស្រ្តបានធ្វើការសិក្សាជាបន្តបន្ទាប់នៅសត្វកណ្តុរដែលបានបដិសេធការសន្មត់នេះ។ បន្ទាប់ពីសេចក្តីណែនាំនៃប្រូតេអ៊ីនបង្កជំងឺនៅក្នុងខួរក្បាលសត្វដែលមានសុខភាពល្អគឺមានទាំងស្រុងជាបន្ទះគាត់មានលក្ខណៈមួយ។ នេះមានន័យថាប្រូតេអ៊ីនធាតុបង្កជំងឺនេះនៅតែអាចឆ្លងរចនាសម្ព័ន្ធដែលមានសុខភាពល្អ។ ការរកឃើញនេះជាកម្មសិទ្ធិរបស់អ្នកជំនាញពីសាកលវិទ្យាល័យរដ្ឋតិចសាស់បាន។ នាពេលអនាគតនេះនឹងមកធ្វើការងារផ្សេងទៀតរបស់អ្នកវិទ្យាសាស្រ្តមកពីទីក្រុងឡុងដ៍ដែលបានបង្ហាញថាជំងឺភ្លេចភ្លាំង, រោគសញ្ញានិងសញ្ញានៃជំងឺអាចយ៉ាងពេញលេញត្រូវបានឆ្លងពីមនុស្សម្នាក់ទៅម្នាក់ទៀត។

សូមចាំថាជំងឺ Parkinson ត្រូវបានកំណត់ដោយការបន្តបាត់បង់ណឺរ៉ូនដែលផលិតដូប៉ាមីន, សារធាតុបញ្ជូនសញ្ញាសរសៃប្រសាទ។ ដោយសារតែនេះ, បុគ្គលនោះគឺបទបញ្ញត្តិរំខាននៃចលនានិង tonus សាច់ដុំដែលត្រូវបានបង្ហាញដោយការរញ្ជួយដី, គាំងរួម។ ផាកទទួលរងពីគ្រប់មនុស្សម្នាក់ដែលបានឈានរយហុកសិបនៅបរទេស។ ជំងឺនេះចាប់ផ្តើមការអភិវឌ្ឍរបស់ខ្លួនជាមួយចលនាយឺតដែលជាការកត់សម្គាល់ជាពិសេសនៅពេលដែលមនុស្សម្នាក់បានដាក់នៅលើឬត្រូវចំណាយពេលអាហារមួយ។ បនា្ទាប់, ខូចការនិយាយលេបចលនា។ ជាអកុសល, ថ្នាំនេះអាចនឹងមិនបានផ្តល់អនុសាសន៍ឱ្យមានប្រសិទ្ធិភាពសម្រាប់ការព្យាបាលមនុស្សដែលមានការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ "ជំងឺ Parkinson" មួយ។ សញ្ញានិងរោគសញ្ញានៃជំងឺនេះអាចត្រូវបានបន្ធូរបន្ថយដោយការព្យាបាលដោយរោគសញ្ញា។ ទោះជាយ៉ាងណា, ភាគច្រើននៃថ្នាំទាំងនេះបណ្តាលអោយចំនួននៃផលប៉ះពាល់។

ជំងឺភ្លេចភ្លាំង - ជំងឺកំណត់លក្ខណៈដោយការកោសិកាប្រសាទ withering ឆ្ងាយ, បណ្តាលឱ្យអ្នកជំងឺអភិវឌ្ឍជំងឺវង្វេង។ រោគសញ្ញាដំបូងនៃជំងឺនេះអាចកើតមានឡើងជាដំបូងនៅអាយុ 40 ឆ្នាំ។ វាត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាករណីភាគច្រើនការអប់រំនៅយ៉ាងលំបាកនាក់។ បុគ្គលមួយដែលមានកម្រិតខ្ពស់នៃការស៊ើបការណ៍សម្ងាត់ឱកាសល្អប្រសើរជាងមុនដើម្បីទប់ទល់នឹងរោគសញ្ញានៃជំងឺបាត់បង់ការចងចាំដោយសារតែការតភ្ជាប់ជាច្រើនរវាងកោសិកាប្រសាទ។

ជំងឺនេះចាប់ផ្តើមការអភិវឌ្ឍរបស់ខ្លួនដែលមានបញ្ហាការចងចាំ។ ដំណាក់កាលបឋមជាធម្មតាទៅមិនមាននរណាកត់សម្គាល់ដល់អ្នកដទៃ។ រោគសញ្ញាដំបូងគឺត្រូវបានគ្របដណ្តប់ជាញឹកញាប់ការព្យាយាមឬការស្តីបន្ទោសទៅលើការឡើងនិងបន្ទុកការងារច្រើនហួសភាពតានតឹងនៅក្នុងការងារ។ ជាការវិវត្តនៃរូបភាពគ្លីនិកបម្រែបម្រួលហ្សែនជំងឺនេះ។ អ្នកជំងឺត្រូវបានតំរង់ទិសមិនយូរទៀតទេដោយខ្លួនឯងនៅក្នុងចន្លោះពីការធ្លាក់ចុះការចងចាំរបស់គាត់ពីមុនមានជំនាញសរសេរបានទទួលអាន។ ដំបូងភ្លេចព្រឹត្តិការណ៍បន្ទាប់នៅលើពេលវេលា។ ពេលដែលរោគវិទ្យាចាប់ផ្តើមរីកចម្រើន, វាគឺជាការចាំបាច់ដើម្បីប្រើគ្រប់ឱកាសដើម្បីរក្សាសមត្ថភាពរបស់មនុស្សក្នុងការសេវាខ្លួនឯងដើម្បីសាកល្បងដើម្បីការពារការកើតឡើងនៃជំងឺធ្លាក់ទឹកចិត្តនេះ។ ដំណោះស្រាយនៃបញ្ហានេះអាចជួយជំនួយសវនាការដែលមានអនុភាពឬវ៉ែនតាបំពាក់ឱ្យបានត្រឹមត្រូវ។ ការព្យាបាលនៃជំងឺអាល់ហ្សៃមឺជាក់លាក់របស់មិនមានទេ។ នៅពេលដែលរោគសញ្ញាបឋមវាជាការសំខាន់ដើម្បីទទួលបានការត្រួតពិនិត្យពេញលេញដោយ neurologist មួយ។ សម្រាប់ការព្យាបាលនៃអ្នកជំនាញបានផ្ដល់អនុសាសន៍ជាធម្មតាថ្នាំសម្រាប់ជំងឺនេះដើម្បីសម្រួលដល់ការអភិវឌ្ឍរបស់ខ្លួននិងបង្ខំ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺ prion

វិធានការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជាក់លាក់មិនត្រូវបានតំណាងបច្ចុប្បន្ន។ ឧទាហរណ៍ការរកឃើញស្រដៀងគ្នានេះដែរដូចជានៅក្នុង EEG ជំងឺ Creutzfeldt-Jakob, គឺមានលក្ខខណ្ឌជំងឺខួរក្បាលផ្សេងទៀត។ វាបានកំណត់ដោយការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទាបសារៈសំខាន់ថត MRI តាំងពី 80% នៃអ្នកជំងឺដែលបង្ហាញសញ្ញាដែលមិនជាក់លាក់។ ទោះជាយ៉ាងណាការសិក្សានេះអនុញ្ញាតឱ្យយើងកំណត់អត្តសញ្ញាណស្វិតខួរក្បាល។ ភាពធ្ងន់ធ្ងររបស់វាត្រូវបានកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរថាជាការរីកចម្រើននៃជំងឺ prion មនុស្ស។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលត្រូវបានអនុវត្តដែលមានលក្ខខណ្ឌជំងឺទាំងអស់នេះបានបង្ហាញឱ្យឃើញមួយដែលជាជំងឺវង្វេង (ជំងឺរលាកសរសៃឈាម, neurosyphilis, រោគរលាកខួរក្បាលជំងឺប៉េសជំងឺបាត់បង់ការចងចាំនិងអ្នកដទៃទៀត) ។

វិធីសាស្រ្តការព្យាបាល

ជាអកុសលនៅពេលបច្ចុប្បន្នជំងឺទាំងអស់គឺមិនមើលមិន prion ។ រោគសញ្ញាអ្នកជំងឺដែលបានផ្ដល់ជាមួយ anticonvulsants ការព្យាបាលដោយប្រើដែលបានកាត់បន្ថយការតែរងទុក្ខវេទនា។ ការព្យាករនេះខកចិត្ត។ ជំងឺទាំងអស់ត្រូវបានគេស្គាល់គឺមាន prion ធម្មជាតិរបស់មនុស្សមានមនុស្សស្លាប់។

បច្ចុប្បន្ននេះអ្នកវិទ្យាសាស្រ្តមកពីជុំវិញពិភពលោកកំពុងស្វែងរកយ៉ាងសកម្មសម្រាប់ថ្នាំសកល។ ការស្រាវជ្រាវដែលបានធ្វើឡើងដោយការប្រើសត្វ។ វាត្រូវបានសន្មត់ថាការប្រយុទ្ធប្រឆាំងនឹងជំងឺក្នុងកោសិកាដើមដូចដែលត្រូវបានប្រើនៅពេលក្រោយនឹងដូចផ្សិតទូទៅបំផុត។ ថ្នាំពិសោធន៍បច្ចុប្បន្នអ្នកមិនមានប្រសិទ្ធិភាពខ្ពស់, ដូច្នេះគោលបំណងរបស់ពួកគេត្រូវបានចាត់ទុកមិនសមរម្យ។

វិធានការបង្ការ

ពីការអភិវឌ្ឍនៃវ៉ារ្យ៉ង់រប៉េះរប៉ោះនៃជំងឺនិងការទទួលមរតកដើម្បីការពារ prion ស្ទើរតែមិនអាចទៅរួចទេដោយខ្លួនឯង។ ជំងឺមួយចំនួនអាចត្រូវបានលុបដោយឆ្លងកាត់ការត្រួតពិនិត្យហ្សែនពិសេស។ ទោះជាយ៉ាងណា, វាគឺនៅក្នុងប្រទេសរបស់យើងគឺមានការលំបាកខ្លាំងណាស់ដោយសារតែការពិសោធន៍នេះបានសម្តែងប្រភេទនៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនេះគឺមានភាគច្រើននៅក្រៅប្រទេស។

នៅក្នុងករណីនៃជំងឺតំណពូជមុនពេលមានផ្ទៃពោះត្រូវបានណែនាំទៅពិគ្រោះយោបល់ជាមួយគ្រូពេទ្យ-ពន្ធុ។ ការនេះនឹងជួយជៀសវាងបញ្ហានៅពេលអនាគតជាមួយនឹងសុខភាពរបស់កុមារ។

ក្នុងគោលបំណងដើម្បីការពារខ្លួនពីជំងឺ Creutzfeldt-Jakob, វាត្រូវបានផ្ដល់អនុសាសន៍ដើម្បីផ្តល់ឱ្យឡើងបរិភោគសាច់ពីតំបន់ដែលជាកន្លែងដែលករណីនៃជំងឺគោកត់ត្រាទុក។ ជាដំបូងនៃការទាំងអស់ដែលយើងកំពុងនិយាយអំពីបណ្តាប្រទេសនៅអឺរ៉ុប។ អ្នកគួរតែមិនត្រូវបានប្រើផងដែរនៅក្នុងការព្យាបាលនៃការត្រៀមលក្ខណៈដែលធ្វើពីឈាមរបស់សត្វឬមនុស្សនេះ។ វាគឺជាការល្អប្រសើរជាងមុនដើម្បីជំនួសពួកគេជាមួយ analogues សំយោគ។

ជំងឺ Prion - គឺមិនបានសិក្សាគ្រប់គ្រាន់ទម្រង់នៃដំបៅឆ្លងនិងតំណពូជដែលកើតឡើងក្នុងរាងកាយរបស់មនុស្សនៅលើផ្ទៃខាងក្រោយនៃការជ្រៀតចូលនៃប្រូតេអ៊ីនមិនប្រក្រតីនេះ។ ក្នុងករណីជាច្រើន, ពួកគេបានប៉ះពាល់ដល់ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្ដាល។ រូបភាពគ្លីនិកត្រូវបានកំណត់ដោយមានរោគសញ្ញាស្រដៀងគ្នា។ ដំបូងមនុស្សម្នាក់បាត់បង់ចំណង់អាហារនិងចក្ខុវិស័យ, រំខានការសម្របសម្រួលក្នុងចន្លោះ។ នៅដំណាក់កាលចុងក្រោយនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺវង្វេងនៅពេលដែលអ្នកជំងឺមិនអាចទទួលយកឯករាជ្យថែទាំខ្លួនឯង។ លទ្ធផលនៃជំងឺណាមួយគឺតែងតែដូចគ្នា - ស្លាប់។ បច្ចុប្បន្ននេះគ្រូពេទ្យមិនមានប្រសិទ្ធភាពប្រឆាំងលក្ខខណ្ឌជំងឺសំណងនៃធម្មជាតិនេះ។