Cholangitis sclerosing បឋមសិក្សា: រោគសញ្ញា, ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងការព្យាបាល

cholangitis sclerosing - ជំងឺបំពង់ទឹកប្រមាត់នៃថ្លើមដែលនៅក្នុងជញ្ជាំងរបស់ពួកគេរលាករ៉ាំរ៉ៃបានចាប់ផ្តើម។ លទ្ធផលនៃប្រភពដើមរបស់ខ្លួនគឺជាដំណើរការ sclerosis, ម៉ែត្រ។ អ៊ីជាលិកាស្លាកស្នាមជំនួសជាមួយ។ រោគវិទ្យានេះមិនមានទំនាក់ទំនងធ្វើអោយជំងឺថ្លើមដទៃទៀតជាមួយ, ប៉ុន្តែជាញឹកញាប់នាំទៅរករូបរាងនៃផលវិបាកពីរាងកាយនេះ។ នៅក្នុងអត្ថបទមួយនៅថ្ងៃនេះយើងនឹងពន្យល់ពីមូលហេតុដែលការអភិវឌ្ឍ cholangitis sclerosing ។ រោគសញ្ញានិងការព្យាបាលនៃជំងឺនេះផងដែរនឹងត្រូវបានបង្ហាញដល់ការយកចិត្តទុកដាក់របស់អ្នក។

សេចក្ដីយោងកាយវិភាគវិទ្យា

ទឹកប្រមាត់គឺជាសមាសភាគសំខាន់នៃដំណើរការរំលាយអាហារ។ នាងត្រូវបានចូលរួមនៅក្នុងការវិភាគនៃខ្លាញ់, បង្កើនសកម្មភាពនៃអង់ស៊ីមលំពែងនិងរំញោច peristalsis ។ ទឹកប្រមាត់បន្តផលិតកោសិកាថ្លើម - hepatocytes ។ ក្នុងមួយថ្ងៃជាលទ្ធផលនៃការងារដែលពឹងផ្អែកខ្លាំងរបស់ពួកគេត្រូវបានទទួលប្រហែល 1 លីត្រនៃរាវ។ បន្ទាប់ពីនោះ, ទឹកប្រមាត់ចូលទៅក្នុងផ្លោកនោមនិង duodenum នេះ។

ការបញ្ចេញលំហូររៀបចំឡើងដោយបំពង់ពិសេស។ ដូចដែលពួកគេបានចូលមកក្នុង intrahepatic និង extrahepatic អាស្រ័យលើទីតាំង។ ជាលទ្ធផលនៃដំណើរការទ្រឹង, ការជ្រៀតចូលនៃធាតុបង្កជំងឺឬហេតុផលផ្សេងទៀត, បំពង់អាចក្លាយជារលាក។ នៅពេលជាមួយគ្នានេះនិយាយអំពីការអភិវឌ្ឍនៃជំងឺដូចជាការ cholangitis នេះ។ ដំណើរជម្ងឺតែងតែមាន etiology ផ្សេងគ្នា។ ដូច្នេះវាត្រូវបានបែកបាក់គ្នាប្រភេទសត្វដែលមានដូចខាងក្រោម: ពុល, បាក់តេរី, គ helminthic sclerosing ។ ចុងក្រោយនេះគឺជាការកម្រខ្លាំងណាស់, ប៉ុន្តែត្រូវបានកំណត់ដោយការធ្ងន់ធ្ងរ។

cholangitis sclerosing បែងចែកទៅជាសំណុំបែបបទពីរ: បឋមសិក្សានិងមធ្យមសិក្សា។ គ្នានៃពួកគេត្រូវបានកំណត់ដោយសំណុំជាក់លាក់នៃរោគសញ្ញានិងការពិតណាស់។ នៅក្នុងករណីដំបូងវាមានន័យថាជាជំងឺរ៉ាំរ៉ៃដែលត្រូវបានអមដោយ ការកកស្ទះនៃការ bile និងមិនបំពង់រលាក purulent, ការបំផ្លិចបំផ្លាញនិងការជំនួសរបស់ពួកគេដោយជាលិកាសន្ធាន។ រោគវិទ្យាសំណុំបែបបទដែលបានរីកចម្រើនជាស្ថិតនៅក្រោមសកម្មភាពអនុវិទ្យាល័យនៃសារធាតុពុលនេះ។ ក្នុងករណីកម្រការកើតឡើងរបស់ខ្លួនត្រូវបានបង្កឡើងដោយការផ្គត់ផ្គង់ឈាមមិនគ្រប់គ្រាន់។ នៅក្នុងអត្ថបទនេះយើងនឹងផ្តោតជាសំខាន់នៅក្នុងលម្អិតបន្ថែមនៅលើវ៉ារ្យ៉ង់ចម្បងនៃជំងឺនេះ។

សេចក្ដីសង្ខេបនៃជំងឺនេះ

cholangitis sclerosing បឋមសិក្សា ត្រូវបានចាត់ថ្នាក់ថាជាលក្ខខណ្ឌជំងឺកម្រនៃប្រព័ន្ធទឹកប្រមាត់នេះ។ នេះបើយោងតាមទិន្នន័យស្ថិតិដែលវាត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញនៅក្នុងមួយនៅក្នុងបួននាក់ក្នុងចំនួនប្រជាជន 100 ពាន់នាក់។ យន្តការនៃការជួយកាត់បន្ថយការអភិវឌ្ឍនៃជំងឺនៃការរលាករូបរាងបំពង់ថ្លើមនេះនៅតូច។ ដូច្នេះគឺមានការឡើងរឹងនៃពួកគេមួយ។ បន្តិចម្តងនិងប៉ុស្តិ៍ត្រួតលើគ្នាតាមរយៈការដែលទឹកប្រមាត់បាន deformed ហូរចូលពពុះនេះ។ ដំណើរការទ្រឹងអនុវត្តទៅអវកាស intercellular នៃថ្លើម, ជាលទ្ធផលនៅក្នុងជំងឺក្រិនថ្លើម។

សូម្បីតែនៅចុងបញ្ចប់នៃសតវត្សទីចុងក្រោយនេះវាគឺអាចធ្វើការវិភាគរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺនេះទៅបន្ទាប់ពីមានការវះកាត់ឬតែវិច័យ។ សូមអរគុណដល់ការអភិវឌ្ឍនៃជំងឺនាពេលបច្ចុប្បន្ននេះថ្នាំនេះអាចត្រូវបានរកឃើញច្រើនមុន។ ដើម្បីជាវិសាលភាពកាន់តែច្រើនជាងាយនឹងវាដោយបុរសដែលមានអាយុពី 25 ទៅ 40 ឆ្នាំ។ ព្រំដែនទាំងនេះគឺមានលក្ខខណ្ឌយ៉ាងខ្លាំងដោយសារតែជំងឺនេះអាចជារោគសញ្ញារយៈពេលយូរ។ ពេលខ្លះមានរោគសញ្ញានៃការរលាកច្រឡំជំងឺអូតូអ៊ុយមីន, ពោះវៀនដោយសារដំបៅពោះវៀននិងជំងឺ cystic fibrosis ។

មូលហេតុនៃការ cholangitis នេះ

មូលហេតុពិតប្រាកដនៃជំងឺនេះគឺមិនស្គាល់។ គ្រូពេទ្យបានបែកបាក់គ្នាជាក្រុមនៃកត្តាដែលបង្កើនលទ្ធភាពនៃការកើតឡើងរបស់ខ្លួន។ ក្នុងចំណោមពួកគេគឺ:

• predisposition ហ្សែន;
• សកម្មភាពមេរោគក្នុងរាងកាយ;
• ទំនោរជំងឺអូតូអ៊ុយមីន;
• ការប៉ះពាល់នឹងសារធាតុពុល។

ក្នុងចំណោមកត្តាទាំងនេះត្រូវបានផ្ដល់យន្តការហ្សែនជាអាទិភាព។ ភស្តុតាងជាក់ស្តែងនៃការពិតនេះគឺមានការសិក្សាជាច្រើននៃជំងឺនៅក្នុងចំណោមសមាជិកគ្រួសារ។

រូបភាពគ្លីនិក

នៅថ្ងៃទីជំងឺអស់រយៈពេលជាច្រើនឆ្នាំដែលអាចមានរោគសញ្ញាឬមានរោគសញ្ញាកម្រិតស្រាល។ អ្នកជំងឺជាញឹកញាប់មិនអាចនិយាយឱ្យប្រាកដថាវាបានបង្ហាញបានបង្ហាញថានៅពេលដែល sclerosing រោគសញ្ញា cholangitis ។ pathology ជាធម្មតាត្រូវបានរកឃើញដោយឱកាសទៅជួបគ្រូពេទ្យអំពីបញ្ហាសុខភាពផ្សេងទៀត។ នៅក្នុងពេលនៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនេះបានបង្ហាញសញ្ញាដំបូងនៃជំងឺ - ការកើនឡើងអត្រានៃអង់ស៊ីមថ្លើម។

ជាការរីកចម្រើនជំងឺនិងការផ្លាស់ប្តូររូបភាពព្យាបាល។ ក្នុងចំណោមរោគសញ្ញាសំខាន់របស់ខ្លួនដូចខាងក្រោមនេះត្រូវតែត្រូវបានបន្លិច:

• អស់កម្លាំង, ងងុយគេងថេរ;
• ចំណង់អាហារក្រីក្រ;
• លឿងនៃភ្នាស mucous និងស្បែក!
• ការបង្កើនសីតុណ្ហាភាព subfebrile តម្លៃ;
• ឈឺឈឺចាប់នៅក្នុងតំបន់ subcostal ស្តាំលាតសន្ធឹងដល់កឬស្មា;
• រមាស់;
• xanthomas ច្រើន;
• មិនស្រួលនៅក្នុងការ quadrant ខាងលើឆ្វេង, ជាលទ្ធផលបានមកពីការរីកធំនៃ spleen នេះ;
• សារធាតុប្រសើរឡើងនៃស្បែក។

ជួនកាល cholangitis sclerosing បឋមរួមដំណើរជាមួយជំងឺរលាកពោះវៀន។ ទាំងនេះរួមបញ្ចូលទាំងពោះវៀនដោយសារដំបៅពោះវៀន ជំងឺ Crohn ។

វិធីសាស្រ្តនៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ

ប្រសិនបើអ្នកសង្ស័យថាជាជំងឺមួយដែលគួរតែស្វែងរកជំនួយពីគ្រូពេទ្យជាបន្ទាន់។ ការពិនិត្យនៃអ្នកជំងឺបានចាប់ផ្តើមជាមួយនឹងការសិក្សានៃប្រវត្តិសាស្រ្តរបស់ខ្លួន, ពាក្យបណ្តឹងនិងរោគសញ្ញាបឋម។ បន្ទាប់ពីនោះបន្តទៅពិនិត្យរាងកាយ។ អ្នកជំងឺអាចត្រូវបានកោសនៅលើស្បែកជំងឺខាន់លឿងធ្ងន់ធ្ងរ។ Palpation ជាធម្មតាត្រូវបានរកឃើញថាការកើនឡើងនៃថ្លើមនិងលំពែងមួយ។

ក្នុងគោលបំណងដើម្បីបញ្ជាក់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យបឋមនៃអ្នកជំងឺដែលបានផ្ញើសម្រាប់ការពិនិត្យបន្ថែមទៀត។ វារួមបញ្ចូលទាំងសកម្មភាពដូចខាងក្រោម:

• ការធ្វើតេស្តឈាម (លើសពីសូចនាករនៃ leukocytes និង ESR បង្ហាញថាការរលាក);
• អេកូពោះ;
• ថ្លើម elastography (អនុញ្ញាតឱ្យការប៉ាន់ប្រមាណការបត់បែនរាងកាយ);
• cholangiopancreatography retrograde (radiography ប្រើប្រាស់ផ្ទុយ);
• ជីវរសាយនវិទ្យាឈាម (នៅក្នុង cholangitis sclerosing បឋមសង្កេតឃើញអង់ស៊ីមរបស់ថ្លើមដែលលើស);
• ន MRI;
• កាត់សាច់ថ្លើម (វិធីសាស្រ្តនៃការស្រាវជ្រាវនេះអាចជួយក្នុងការកំណត់តំបន់នៃរឹងនៃសាច់ថ្លើម) ។

វិធីសាស្រ្តទាំងនេះអនុញ្ញាតឱ្យការស្ទង់មតិនេះដើម្បីបញ្ជាក់ cholangitis sclerosing សំខាន់។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺនេះអាចជួយកំណត់ពីភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃដំណើរការនៃជំងឺវិទ្យានេះ។ ជាសរុបមានបួន:

1. វិបផតថល។ វាត្រូវបានកំណត់ដោយរូបរាងនៃការហើមនិងការរឹងនៃសាច់ថ្លើមថ្លើមបំពង់នេះ។
2. Periportal ។ រោគសញ្ញានៃដំណាក់កាលដំបូងត្រូវបានបំពេញដោយរឹងនៃសាច់ថ្លើមកាន់តែច្រើននិងការបំផ្លិចបំផ្លាញការបញ្ចេញសម្លេងដំណើរការបំពង់។
3. បេះដូងប្រហោង។ នៅដំណាក់កាលនៃជំងឺនេះមានសញ្ញាដំបូងនៃជំងឺក្រិនថ្លើមមាន។
4. Cirrhotic ។ កំណត់លក្ខណៈដោយការអភិវឌ្ឍពេញលេញនៃការក្រិនថ្លើមទឹកប្រមាត់។

ដោយផ្អែកលើលទ្ធផលនៃការប្រឡងស្មុគស្មាញគ្រូពេទ្យបានណែនាំការព្យាបាលដោយ។

គោលការណ៍ណែនាំការព្យាបាល

ការព្យាបាលដោយជំងឺនេះត្រូវបានចាប់ខ្លួននៅក្នុងគោលបំណងដំណើរការរលាក, ការងើបឡើងវិញនៃលំហូរទឹកប្រមាត់និងការបន្សាបជាតិពុលនៅក្នុងរាងកាយនៃរាងកាយ។ ដល់ទីបញ្ចប់នេះវិធីសាស្រ្តអភិរក្សនិងការប្រត្តិបត្តិនៃការព្យាបាលបានប្រើនៅក្នុងការថាំពទ្យទំនើប។ នៅក្នុងករណីនេះមានន័យថាថ្នាំដំបូងនិងការប្រកាន់ខ្ជាប់ទៅនឹងរបបអាហារតឹងរឹង។ ការវះកាត់ត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញនៅក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរនៅពេលដែលការព្យាបាលអភិរក្សបរាជ័យ។ ការជ្រើសរើសនៃវិធីសាស្រ្តពិសេសនៃការព្យាបាលគឺមានរហូតដល់គ្រូពេទ្យ។

ប្រើប្រាស់ថ្នាំ

ដោយអាស្រ័យលើភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺនេះវាអាចត្រូវបានចាត់ឱ្យទៅសម្រាកលើគ្រែនិងដកចេញការធ្វើលំហាត់ប្រាណណាមួយ។ ប្រសិនបើអ្នកជំងឺមានការព្រួយបារម្ភអំពីការឈឺចាប់ធ្ងន់ធ្ងរនោះលោកបានចេញវេជ្ជបញ្ជា antispasmodics ( "គ្មានស្ប៉ា", "Spasmobru") ។

ដើម្បីបញ្ឈប់ដំណើរការរលាកជួយថ្នាំដូចខាងក្រោមនេះ:

1. ស៊ាំ ( "Azathioprine") ។ ពួកគេបានរារាំងសកម្មភាពរបស់ប្រព័ន្ធអង្គបដិបក្ខនេះ។
2. Antifibrogennye ន័យថា។ សកម្មភាពចម្បងរបស់ពួកគេគឺមានបំណងលុបបំបាត់នៃការរឹងនៃសាច់ថ្លើមនិងការបង្ការពីការអភិវឌ្ឍបន្ថែមទៀតរបស់ខ្លួន។
3. អរម៉ូន Glucocorticosteroid ( "prednisolone") ។ ពួកគេបានជួយកាត់បន្ថយការរលាក។

ការប្រើប្រាស់ថ្នាំទាំងនេះអនុញ្ញាតឱ្យអ្នកឈ្នះដំណាក់កាលដំបូងនៃការអភិវឌ្ឍ cholangitis sclerosing ចម្បង។ រោគសញ្ញានៃជំងឺនេះជាញឹកញាប់ទប់ស្កាត់ការនាំមុខសម្រាប់ជីវិតធម្មតាអ្នកជំងឺ។ ស្បែករមាស់, បញ្ហារំលាយអាហារនិង dyspepsia បំពង់ - ការរំលោភបំពានទាំងអស់នេះមានផលប៉ះពាល់អវិជ្ជមានលើសុខភាពរបស់ពួកគេ។ លើសពីនេះទៀតការព្យាបាលដោយហេតុនេះហើយបានចាត់តាំងរោគសញ្ញា។ វារួមបញ្ចូលទាំងការទទួលបានថ្លើម ( "Essentiale") អង់ស៊ីមក្រពះ ( "Creon") និងការប្រើថ្នាំដើម្បីលុបបំបាត់ការរមាស់។ គ្រឿងញៀនត្រូវបានជ្រើសរើសតែងតែបុគ្គលយកទៅក្នុងគណនីរូបភាពគ្លីនិករួមនិងស្ថានភាពរបស់អ្នកជំងឺ។

លក្ខណៈពិសេសរបបអាហារ

អ្នកជំងឺត្រូវបានបម្រុងទុកសម្រាប់កាន់អំណាច "តារាងចំនួន 5" ។ នៅពេលដែលរបបអាហារនេះគួរតែកំណត់ការញ៉ាំខ្លាញ់និងអាហាររសជាតិហឹរចៀន។ ខ្លាញ់សត្វចូលចិត្តជំនួសរោងចក្រនេះ។ លើសពីនេះទៀតវាគឺជាការចាំបាច់ដើម្បីលុបបំបាត់បានទាំងស្រុងពីរបបអាហារនិងផ្អែមកុម្មង់នំ, ផ្លែឈើជូរនិង berries, សូកូឡា, ជាតិអាល់កុល, សាច់និង marinades ។

សិទ្ធិត្រូវបានផ្ដល់ដើម្បីប្រើប្រាស់សាច់គ្មានខ្លាញ់ / ត្រីប្រភេទមួយចំនួននៃនំបុ័ងបបរនៅលើទឹក។ អ្នកអាចបរិភោគផលិតផលទឹកដោះគោ, ទឹកឃ្មុំ, ស៊ុបប៉ាស្តាទំពាំងបាយជូរបន្លែ។

នៅពេលដែលការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃការព្យាបាល "cholangitis sclerosing បឋម" ជាមួយនឹងការប្រើថ្នាំនិងរបបអាហារដែលផ្តល់នូវលទ្ធផលវិជ្ជមានតែនៅក្នុងដំណាក់កាលដំបូងនេះ។ ប្រសិនបើពេលវេលានេះគឺត្រូវបានខកខាន, វានឹងតម្រូវឱ្យមានការវះកាត់។

អន្តរាគមន៍វះកាត់

ការព្យាបាលត្រូវបានគេប្រើនៅក្នុងរាងអភិរក្សមិនស្មុគ្រស្មាញនៃដំណើរការ pathological ។ ទោះបីជាសេចក្ដីយោងទាន់ពេលវេលាដើម្បីគ្រូពេទ្យមិនតែងតែផ្តល់នូវលទ្ធផលវិជ្ជមានក្នុងការដែលមានការព្យាបាលជាបន្តបន្ទាប់ប្រព្រឹត្ដនោះ។ នៅពេលដែលការព្យាបាលជាមួយនឹងថ្នាំមិននាំឱ្យមានប្រក្រតីនៃស្ថានភាពឬការបរាជ័យដើម្បីស្តារនាពេលបច្ចុប្បន្នធម្មតានៃទឹកប្រមាត់, ងាកទៅរកអន្តរាគមន៍វះកាត់។

សព្វថ្ងៃនេះគ្រូពេទ្យចូលចិត្តប្រតិបត្ដិការចោះ។ ពួកគេបានស្នើធ្វើឱ្យល្បិចកលទាំងអស់តាមរយៈរន្ធតូចមួយនៅក្នុងស្បែក។ ទោះជាយ៉ាងណា, និតិវិធីបែបនេះគឺនៅក្នុងករណីភាគច្រើនផ្តល់ផលប៉ះពាល់រយៈពេលខ្លីនិងគឺ fraught ជាមួយនឹងផលវិបាក។ ដូចគ្នានេះផងដែរធ្វើប៉េងប៉ោងនិងបំពង់ dilator stent ។ ក្នុងអំឡុងពេលវះកាត់គ្រូពេទ្យបានពង្រីកបណ្តាញរបស់ស៊ីឡាំងពិសេសនិងការកំណត់សំណាញ់, ការការពារពួកគេពីការបង្រួម។ ប្រសិនបើមានគឺជាការចាប់ផ្តើមការ cholangitis sclerosing ដែលត្រូវការព្យាបាលវះកាត់ប្តូរថ្លើមមានន័យថា។

ផលវិបាកដែលអាចធ្វើទៅបាន

ជំងឺនេះត្រូវបានកំណត់ដោយលំហូរយឺត។ វាឆ្លើយតបយ៉ាងលំបាកទៅនឹងការព្យាបាលនិងភាពសំបូរបែបនៃការសម្ដែងជាប្រព័ន្ធនេះ aggravates តែដំណើរការនេះ។ ក្នុងចំណោមផលវិបាកទូទៅបំផុតនោះគឺមានដូចខាងក្រោម:

1. ជំងឺលើសឈាមវិបផតថល។ រោគវិទ្យានេះត្រូវបានអមដោយការកើនឡើងសម្ពាធក្នុងលំហូរឈាមថ្លើម។ ការសម្ដែងសំខាន់របស់ខ្លួនត្រូវបានចាត់ទុកទាច។
2. អាការជម្ងឺ Cholestasis ។ ប្រឆាំងនឹង backdrop នៃបំពង់ទឹកប្រមាត់នៃរឹងបន្តិចម្តងកាត់បន្ថយការរបស់ពួកគេឆ្លងនៅអន់។ នេះពន្យល់រូបរាងនៃជំងឺខាន់លឿងនិង pruritus នេះ។ ជាការវិវត្តនៃជំងឺនេះ lumen កាន់តែច្រើនតូចចង្អៀត។ Steatorrhea បានកើតឡើងដែលត្រូវបានអមដោយជំងឺពុកឆ្អឹង។
3. sclerosing បាក់តេរី cholangitis ថ្លើម។
4. ជំងឺរលាកលំពែងរ៉ាំរ៉ៃ។
5. Holangiokartsionoma (បំពង់ទឹកប្រមាត់ដុំសាច់ដុះ) ។
6. cholelithiasis ។

ផលវិបាកបែបនេះបានកើតមានឡើងនៅក្នុងដំណាក់កាលនៃដំណើរការ pathological 3-4 នោះ។

វិធានការនិងការការពារការព្យាករ

cholangitis sclerosing បឋមសិក្សាត្រូវបានចាត់ថ្នាក់ជាដំណើរការជំងឺយឺត។ លទ្ធផលរបស់គាត់នៅក្នុងករណីភាគច្រើនគឺជារ៉ាំរ៉ៃ ជំងឺថ្លើម។ យ៉ាងសំខាន់កាន់តែអាក្រក់ការព្យាករណ៍កើនអាយុរបស់អ្នកជំងឺ, វត្តមាននៃលក្ខខណ្ឌជំងឺនៃ concomitant ពោះវៀនកើតឡើងនៃផលវិបាកនោះទេ។ ជាធម្មតាជាមួយនឹងរូបរាងនៃសញ្ញាជាបឋមនៃជំងឺមុនពេលដំណាក់កាលចុងក្រោយពង្រីកពី 7 ទៅ 12 ឆ្នាំ។

វាគឺជាការដែលអាចធ្វើបានដើម្បីការពារ cholangitis sclerosing បឋម? វេជ្ជបណ្ឌិតបាននិយាយពិនិត្យឡើងវិញដោយសារតែការសិក្សាដែលមានមិនគ្រប់គ្រាន់នៃការការពារជាក់លាក់នៃជំងឺមិនត្រូវបានបង្កើតឡើង។