ជំងឺ Caroli របស់រោគសញ្ញានិងការព្យាបាល

ជំងឺ Caroli គឺជាការរំខានស្មុគស្មាញខ្លាំងណាស់មុខងារនៃថ្លើម, ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងការព្យាបាលដែលបង្កឱ្យមានការលំបាកយ៉ាងធ្ងន់ធ្ងរសម្រាប់គ្រូពេទ្យ។

តើអ្វីជាជំងឺមួយគឺ

Caroli ជំងឺ - ជំងឺថ្លើមពីកំណើតកម្របណ្តាលមកពីការពង្រីកបំពង់ទឹកប្រមាត់របស់ដែលមានទីតាំងនៅខាងក្នុងរាងកាយ។ វាត្រូវបានកំណត់នៅក្នុងនោះចរាចរណ៍ធម្មតាត្រូវបានបង្អាក់សភាពទឹកប្រមាត់បានកើតឡើងនិងការឆ្លងមេរោគចូលរបស់ខ្លួន។ ជាញឹកញាប់ជំងឺនេះគឺជារឿងធម្មតានៅក្នុងបុរសនោះហើយវាបានចាប់ផ្តើមជាមួយនឹងការកុមារភាពឬវ័យជំទង់។ ការរីកចំរើននៃដំណើរការនៃជំងឺវិទ្យាដែលអាស្រ័យលើចំនួននិងកម្រិតនៃការខូចខាតដល់បំពង់នៅខាងក្នុងថ្លើម។

ទម្រង់នៃជំងឺនេះ

កាលបរិច្ឆេត, ជាការចាត់ថ្នាក់ឯករាជ្យនៃជំងឺរបស់លោកនៅក្នុងការថាំពទ្យ Caroli ត្រូវបានបាត់។ ទោះយ៉ាងណាបើទោះបីនេះមានទម្រង់ពីរខុសគ្នានៃជំងឺនេះ។ ទម្រង់ដំបូងត្រូវបានកំណត់នៅថា patency ទឹកប្រមាត់បាក់ជាមួយនឹងការបង្កើតជាបន្តបន្ទាប់នៃថ្ម។

សំណុំបែបបទលើកទីពីរជាមួយនឹងការរឹងនៃសាច់ថ្លើមថ្លើមដែលជាប់ទាក់ទងពីកំណើត។ ក្នុងករណីនេះមានការពង្រីកបន្តិចនៃបំពង់និងការបង្កើតថ្មនេះគឺអាចធ្វើទៅបាន, បើទោះបីជាពេលខ្លះវាអាចកើតមានឡើងនៅក្នុងដំណាក់កាលចុងក្រោយនៃជំងឺនេះ។

បំពង់ទឹកប្រមាត់កម្រិតខ្ពស់អាចត្រូវបានតភ្ជាប់ទៅនឹងតំបន់នៃថ្លើមដុំក្នុងប្រមាត់ហើយដូច្នេះមើលឃើញក្រាស់ភាគ lumen ជញ្ជាំងគីស។

មូលហេតុនៃការ

ជំងឺ Caroli សំដៅទៅលើជំងឺពីកំណើតមួយដែលកើតឡើងដោយសារតែ autosomal របៀបអន់ខ្សោយនៃមរតក។ ប្រសិនបើអ្នកមានសាច់ញាតិជិតស្និទ្ធជាមួយនឹងរោគវិទ្យាស្រដៀងគ្នាបន្ទាប់ពីកំណើតរបស់កូននោះភ្លាមចាំបាច់ដើម្បីធ្វើការត្រួតពិនិត្យទូលំទូលាយដូចជាមានឱកាសច្រើនជាងមុននៃការចម្លងជំងឺតំណពូជ។

ក្នុងករណីមួយចំនួន, ជំងឺនេះត្រូវបានចូលរួមផងដែរដោយជំងឺ pathological ផ្សេងទៀតនៃថ្លើម, ដែលយ៉ាងខ្លាំង complicates ការព្យាបាល។

រោគសញ្ញាសំខាន់

រោគសញ្ញាជំងឺ Caroli អាចបង្ហាញពីខ្លួនឯងនៅក្នុងទាំងស្រុងដែលមានអាយុណាមួយនៅក្នុងកុមារនិងមនុស្សវ័យក្មេង។ វាគឺជាការដែលអាចធ្វើទៅបានដើម្បីអនុវត្តលក្ខណៈពិសេសចម្បងនៃជំងឺដូចជា:

• ឈឺពោះ;
• ជំងឺគ្រុន;
• លឿងបន្តិចនៃស្បែកនេះ;
• រីកថ្លើមនៅលើ palpation ។

បានសម្គាល់ការសម្ដែងព្យាបាលនៃជំងឺនេះជាញឹកញាប់ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការកើតឡើងនៃការរលាក។ ជាទូទៅជំងឺ Caroli ត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យក្នុងក្មេងប្រុស។ នៅធ្វើឱ្យធ្ងន់ធ្ងរមួយដែលបានក្លាយជាការកើនឡើងយ៉ាងខ្លាំងនៅក្នុងកម្រិតនៃការប៊ីលីរុយប៊ីនិងចំនួនកោសិកាឈាមស។

សេវាគឺ

បើទោះបីជាការពិតដែលថាមានរោគសញ្ញានៃជំងឺនេះបានសម្តែងបានគ្រប់គ្រាន់នោះទេប៉ុន្តែវាគឺជាលក្ខណៈនៃជំងឺថ្លើមជាច្រើនផ្សេងទៀតផងដែរ។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រឹមត្រូវនិងដើម្បីកំណត់ពីជំងឺនេះអាចធ្វើទៅបាន Caroli នៅអាមេរិកនិងក្នុងអំឡុងពេលភាព CT ។ ការថតដោយប្រព័ន្ធគណនាត្រូវបានចាត់ទុកមួយនៃវិធីសាស្រ្តដំណឹងបំផុតនៃការពិនិត្យព្រោះអ្នកអាចមើលឃើញបានយ៉ាងល្អគ្រប់គ្រាន់ការរំលោភបំពានទាំងអស់នៃច្បាប់នេះ។ លើសពីនេះទៀត cholangiography ចោះអាចនឹងត្រូវបានទាមទារសម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។

ការធ្វើតេស្តមុខងារថ្លើមជាយូរមកហើយមិនមានការផ្លាស់ប្តូរ, ទោះជាយ៉ាងណា, ជាមួយនឹងការវិវត្តនៃជំងឺនេះហើយដំណើរការរលាកអូសបន្លាយក្នុងការវិភាគជីវគីមីឈាមអាចរកឃើញសញ្ញាទាំងអស់នៃ cholestasis ។

ដោយសារតែអ្នកជំងឺដែលមានហានិភ័យនៃការ cholangiocarcinoma, ការបន្ថែមនេះគួរតែត្រូវបានអនុវត្តនិងការបញ្ចាំងឈាមសម្រាប់វត្តមាននៃសញ្ញាសម្គាល់ដុំសាច់។

លក្ខណៈពិសេសនៃការព្យាបាល

នៅក្នុងវត្តមាននៃ Caroli ជំងឺនេះ គោលការណ៍ណែនាំការព្យាបាល ត្រូវតែត្រូវបានអង្កេតឃើញដោយគ្មានការបរាជ័យនោះទេព្រោះរោគវិទ្យានេះគឺជាការវិវត្តនៅក្នុងធម្មជាតិ។ ការព្យាបាលមានន័យថាកម្មវិធីនៃការដោយថ្នាំ antibiotics-វិសាលគមទូលំទូលាយ, និងអាស៊ីត ursodeoxycholic ស្ថានភាពរដ្ឋបាលបង្កើតគណិតគណនាបានដើម្បីការពារ។

លើសពីនេះទៀតការព្យាបាលមាន:

• ថ្នាំបំបាត់ការឈឺចាប់;
• ដុំថ្ម litholysis;
• ការបង្ហូរទឹកទឹកប្រមាត់។

នៅលើការចូល, cholangitis ឬផលវិបាកផ្សេងទៀតនៃការព្យាបាលដោយ purulent គឺមិនខុសគ្នាពីការព្យាបាលនៃ cholangitis បាក់តេរី។ វាជាការសំខាន់ដើម្បីយកចេញខ្ទុះហើយបន្ទាប់មកន្សុតត្រូវបានអនុវត្តបំពង់ទឹកប្រមាត់ការនិងបានអនុវត្តថ្នាំ antibiotics ដើម្បីជួយយកការឆ្លងមេរោគ។

ប្រតិបត្ដិការនេះត្រូវបានអនុវត្តតែនៅក្នុងករណីនៃការឬការប្រើប្រាស់ជាញឹកញាប់ធ្ងន់ធ្ងរគ្មានប្រសិទ្ធភាពបច្ចេកទេសអភិរក្ស។ ទំហំនៃការអន្តរាគមន៍វះកាត់នេះអាចប្រែប្រួលគួរឱ្យកត់សម្គាល់។ តែដុំថ្មឬការឆ្លងកាត់ទឹកប្រមាត់អាចត្រូវបានយកចេញ។

នៅក្នុងករណីនៃការឆ្លងកាត់ការពង្រីកខ្លាំងណាស់និងសភាពប្រមាត់ទឹកប្រមាត់ដែលជាគ្រូពេទ្យវះកាត់អាចធ្វើការយកចេញនៃស្លឹកមួយនៃថ្លើម។ ក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរជំងឺខ្សោយថ្លើមនៅក្នុងវត្តមានឬសញ្ញានៃការ degeneration ក្នុងដុំសាច់សាហាវនេះបានប្តូរថ្លើមអាចត្រូវបានផ្ដល់អនុសាសន៍ពីសាច់ញាតិជិត។

សម្រាប់លទ្ធផលល្អបំផុតគ្រូពេទ្យភាគច្រើនផ្តល់អនុសាសន៍ចំណាយសូម្បីតែមួយចំនួនការប្តូរថ្លើមនៃរោគសញ្ញានៅអវត្តមានធ្ងន់ធ្ងរក្នុងដំណាក់កាលដំបូងនៃជំងឺនេះ។ ជាញឹកញាប់ទោះជាយ៉ាងណា, វត្តមាននៃការឆ្លងមេរោគនេះគឺមាន contraindications ដើម្បីប្តូរមួយ។ អត្រានៃការរស់រានមានជីវិតបន្ទាប់ពីការប្តូរជាមួយអ្នកជំងឺពីកំណើតដែលបានរឹងនៃសាច់ថ្លើមត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាលើសពីនេះទៀតក្នុងអំឡុងពេលមានការប្តូរ cholangitis គឺទាបជាង។

ការព្យាករណ៍នៃជំងឺនេះមិនអំណោយផលណាស់, ចាប់តាំងពីជាងអាចកើតមានឡើងភ្លាត់ខ្លួនធ្វើម្ដងទៀតច្រើនឆ្នាំមកហើយ។ ទោះជាយ៉ាងណា, កម្រវាមានលទ្ធផលនៅក្នុងការស្លាប់របស់អ្នកជំងឺ។

ជំងឺ Caroli

Caroli ជំងឺជាញឹកញាប់ផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការរឹងនៃសាច់ថ្លើមថ្លើមពីកំណើត, ជាលទ្ធផលនៅក្នុងជំងឺ Caroli ។ ទាំងពីរនៃលក្ខខណ្ឌជំងឺទាំងនេះត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយជំងឺសំណុំបែបបទដែលបានទឹកប្រមាត់នេះដូចគ្នាស្ទើរតែនៅក្នុងជាលិកាថ្លើមនៅក្នុងកម្រិតនៃការអភិវឌ្ឍជាអំប្រ៊ីយ៉ុង។ ជំងឺនេះត្រូវបានទទួលដោយសាច់ញាតិជិតនិងឈឺពោះដែលបានសម្តែងនិងការហូរឈាមពីបូសក្នុងបំពង់អាហារ។ ទារកអាចត្រូវបានរួមបញ្ចូលគ្នានៃរោគសញ្ញានៃការរឹងនៃសាច់ថ្លើមថ្លើមសំខាន់កំណើតជំងឺនិងជំងឺតម្រងនោម Caroli មួយ polycystic ។

ជំងឺនេះសំដៅទៅលើការបកកំណើតទឹកប្រមាត់ duct, ទោះជាយ៉ាងណា, វាគឺជាការពិតកម្រនិងភាគច្រើននៅក្នុងមនុស្សដែលមានអាយុនៅក្រោម 30 ឆ្នាំ។ នៅក្នុងរយៈពេលប៉ុន្មានឆ្នាំដំបូងនៃរោគវិទ្យាបានកើតឡើងរោគសញ្ញាស្ទើរតែ, ដរាបណាពង្រីកបំពង់ទឹកប្រមាត់នៃការមិនឱ្យមានសភាពនៃការ bile ដែលនឹងបង្កើតលក្ខខណ្ឌសម្រាប់ការបង្កើតថ្មនិងការឆ្លងមេរោគចូល។ ប្រសិនបើបានប្រើរួមគ្នាជាមួយនឹងសង្កេតឃើញផ្សេងទៀតនៃគស្ញនជំងឺលឿង, វាបង្ហាញវត្តមានរបស់ cholangitis នេះ។

វាបានប្រារព្ធពិធីខូចថ្លើមយ៉ាងសំខាន់ខាងឆ្វេងម្ខាងនោះទេប៉ុន្តែវាអាចជាវិធីពីរនាក់នៅក្នុងករណីមួយចំនួន។

ក្នុងករណីមួយចំនួន, ថ្លើមខ្លាំងដូច្នេះវាអាចប៉ះពាល់ដល់សរីរាង្គផ្សេងទៀត។ ដូច្នេះមួយនៃផលវិបាកដែលអាចត្រូវបានចាត់ទុកថាជាការកើតឡើងនៃការខូចតំរងនោម។