អាការជម្ងឺមិនត្រឹមត្រូវ Cerebromedullary

អាការជម្ងឺ Arnold បាន-Chiari ជាធម្មពីកំណើតធ្ងន់ធ្ងរនៃប្រមុខនៃ ខួរក្បាលរបស់មនុស្ស។ សារៈសំខាន់របស់វាស្ថិតនៅក្នុងភាពខុសគ្នារវាងទំហំនៃ fossa posterior នៃឆ្អឹងក្បាលនិងអ្នកផ្សេងទៀតនៅក្នុងតំបន់នៃរចនាសម្ព័ន្ធខួរក្បាលនេះ។ នេះនាំឱ្យ omission តាមពីក្រោយសាច់បំពង់កការរំលោភនិងដើម cerebellum ខួរក្បាល។ ប្រេកង់នៃភាពមិនប្រក្រតីទាំងនេះគឺ 4-8 ករណីជារៀងរាល់ 95-100 ពាន់នាក់ក្នុងមួយបុរសម្នាក់។ ។

បច្ចុប្បន្ននេះ pathogenesis នៃជំងឺនេះគឺមិនប្រាកដប្រជា។ សន្មត, មានកត្តាបង្កជំងឺចំនួនបីគឺរួមចំណែកដល់ជំងឺនេះ:

1. ពីកំណើតជម្ងឺសរសៃប្រសាទតំណពូជ;
2. តក់ស្លុតរងរបួសក្រូចឆ្មារក្រូចឆ្មារ occipital និងដុតឡើងជម្រាលផ្នែកដែលជាលទ្ធផលនៃការរបួសកំណើតមួយ;
3. CSF ខកចិត្ត hydrodynamic ប្រឆាំងនឹងជញ្ជាំងនៃប្រឡាយខ្សែឆ្អឹងខ្នង, ដែលមានទីតាំងស្ថិតនៅក្នុងមជ្ឈមណ្ឌលនេះ។

បួនប្រភេទនៃ anomalies ត្រូវបានបម្រុងទុកនៅក្នុងនោះឆ្នាំ 1891 Arnold បាន Chiari ប្រើការចាត់ថ្នាក់នេះទៅសម័យបច្ចុប្បន្ននេះ។

ប្រភេទអាការជម្ងឺ Arnold បានលលាដ៍ក្បាល-Chiari គឺការលុបនិងការ fossa posterior ជុំវិញក្នុងប្រឡាយរចនាសម្ព័ន្ធខួរឆ្អឹងខ្នងនេះគឺទាបជាងកម្រិតនៃការ Magnum foramen នេះ។ នៅក្នុងប្រភេទទីពីរនៃធម្មជាការបំលាស់ caudal វត្តមាន នៃ oblongata medulla ដែលជា ផ្នែកទាបនៃដង្កូវនិង ventricle IV នដែលបាន, ហើយជាញឹកញាប់អភិវឌ្ឍ hydrocephalus ។ អាការជម្ងឺ Arnold បាន-Chiari គឺជាប្រភេទទីបីគឺជាការកម្រណាស់សម្រាប់វាត្រូវបានកំណត់ដោយការប៉ះប៉ូវើរចនាសម្ព័ន្ធខួរក្បាលទាំងអស់នៃ fossa posterior នេះ។ ប្រភេទទីបួនត្រូវបានតំណាងដោយ hypoplasia cerebellar ។ ប្រភេទទីបួននិងទីបីនៃភាពមិនប្រក្រតីនៅក្នុងករណីជាច្រើន, មិនឆបគ្នាជាមួយនឹងជីវិត។

នៅ 80% នៃករណី, ជំងឺ Arnold បាន-Chiari ត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមាន syringomyelia - pathology នៃ ខួរឆ្អឹងខ្នង បានកំណត់លក្ខណៈដោយការអភិវឌ្ឍរបស់កនៃខួរឆ្អឹងខ្នងដែលត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយការបង្ហាប់ fossa posterior ការលុបនៃឆ្អឹងក្បាលនិងតំបន់មាត់ស្បូននៃខួរឆ្អឹងខ្នង។ វត្តមាននៃកទាំងនេះនាំឱ្យមានការអភិវឌ្ឍរបស់ myelopathy រីកចម្រើន។

អាការជម្ងឺ Arnold បាន-Chiari: រោគសញ្ញា

រូបភាពគ្លីនិកនៃជំងឺនេះត្រូវបានកំណត់ដោយមានរោគសញ្ញាដូចខាងក្រោមនេះ:

• ឈឺកញ្ចឹងកនិងតំបន់ occipital ដែលបានកើនឡើងនៅពេលកណ្តាស់ឬក្អក;
• ការបញ្ចុះសីតុណ្ហភាពប្រែប្រួលនិងការឈឺចាប់ព្រមទាំងកម្លាំងសាច់ដុំអវយវៈផ្នែកខាងលើ;
• អាហារបំពងជើង;
• វិលមុខ, សន្លប់, unsteady, ធ្ងន់ធ្ងរដោយងាកក្បាលរបស់អ្នក, ថយចុះ acuity និងគុណភាពនៃចក្ខុវិស័យដែលមើលឃើញ។

ក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងររោគសញ្ញាតម្រឹមទៅទាំងនេះបញ្ឈប់រយៈពេលខ្លីនៃការដកដង្ហើម (គេងមិនដកដង្ហើម), ចុះខ្សោយនៃន្របតិកមមបំពង់កនិងយ៉ាងឆាប់រហ័សដែលជា ចលនាស្ម័គ្រចិត្តរបស់ ភ្នែក។

ក្នុងករណីមួយចំនួន, Arnold បាន Chiari ធម្មមិនអាចមានរោគសញ្ញាណាមួយនិងត្រូវបានរកឃើញទាំងស្រុងដោយវិធីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យមានឱកាសក្នុងអំឡុងពេល។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជម្ងឺនេះត្រូវបានអនុវត្តដោយប្រើរូបភាពនិងការថតដោយប្រព័ន្ធគណនាលោកជាមួយនឹងការកសាងឡើងវិញបីវិមាត្រនៃឆ្អឹងកងមាត់ស្បូននិងឆ្អឹង occipital ។

អាការជម្ងឺ Arnold បាន-Chiari: ការព្យាបាល

ការព្យាបាលអាស្រ័យទៅលើអ្នកជំងឺដែលបានផ្ដល់តម្លៃនិងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺនេះ។ នៅក្នុងការទាំងនេះជារោគសញ្ញាបឋមនិងប្រភេទផ្សេងទៀតឈឺក្បាលនៃការឈឺចាប់, គ្រូពេទ្យអាចណែនាំថ្នាំបំបាត់ការឈឺចាប់និងការពិនិត្យជាទៀងទាត់។ អ្នកជំងឺមួយចំនួនបានរាយការណ៍ថាការផ្តល់ជំនួយសង្គ្រោះពេលប្រើថ្នាំប្រឆាំងនឹងការរលាកដែលអាចការពារឬសូម្បីតែការពន្យាពេលប្រតិបត្ដិការមួយ។

ភាគច្រើនជាញឹកញាប់, ការព្យាបាល, វេជ្ជបណ្ឌិតចូលចិត្តចំណាយពេលវះកាត់មិនប្រក្រតី។ ប្រតិបត្ដិការនេះគឺដើម្បីបញ្ឈប់ការវិវត្តនៃការផ្លាស់ប្តូរនៃរចនាសម្ព័ន្ធឆ្អឹងខ្នងនិងខួរក្បាលនិងស្ថេរភាពនៃរោគសញ្ញានេះ។ នៅពេលដែលការយកចេញពីការវះកាត់ទទួលបានជោគជ័យមួយ vmeschatelstva ថយចុះសម្ពាធយ៉ាងខ្លាំងទៅលើខួរឆ្អឹងខ្នងនិង cerebellum ព្រមទាំងងើបឡើងវិញលំហូរទឹកខួរឆ្អឹងខ្នងនេះ។ មានបច្ចេកទេសជាច្រើនក្នុងការប្រតិបត្ដិការដែលអាស្រ័យលើការមាន hydrocephalus មាន។ រយៈពេលមធ្យមនៃការវះកាត់គឺជាការមួយហើយពាក់កណ្តាលម៉ោងទៅពីរម៉ោងមួយរយៈពេលស្ទុះងើបឡើងវិញត្រូវចំណាយពេលប្រាំទៅប្រាំពីរថ្ងៃ។