ជំងឺរបស់លោក Wilson: មូលហេតុរោគសញ្ញា, ការព្យាបាលនិងការវិនិច្ឆ័យ

ជំងឺរបស់លោក Wilson (degeneration hepatolenticular, ជំងឺលោក Wilson - Konovalov) - ជំងឺហ្សែនកម្រដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការរំលាយអាហារនៅក្នុងរាងកាយស្ពាន់អន់ថយនិងត្រូវបានអមដោយថ្លើមនិងប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាល។

នេះជាលើកដំបូងរោគសញ្ញាទាំងនេះត្រូវបានគេកត់ត្រាទុកនៅឆ្នាំ 1883 ។ សម្ដែងនៃជំងឺនេះគឺស្រដៀងគ្នាទៅនឹង រោគសញ្ញានៃជំងឺក្រិនច្រើន ដូច្នេះនៅពេលដែលជំងឺនេះត្រូវបានគេហៅថា« psevdosklerozom "។ ការសិក្សាជម្រៅនៃបញ្ហានេះដែលបានចូលរួមប្រសាទអង់គ្លេសលោកសាំយូអែល Wilson ដែលនៅឆ្នាំ 1912 បានរៀបរាប់គ្លីនិកស្ទើរតែទាំងស្រុងជំងឺ។

ជំងឺរបស់លោក Wilson: មូលហេតុ

ដូចដែលបានរៀបរាប់ជំងឺនេះគឺហ្សែននិងត្រូវបានឆ្លងពីឪពុកម្តាយទៅកូនក្នុងលក្ខណៈអន់ខ្សោយមួយ autosomal ។ ការរំលោភបំពាននៃការរំលាយអាហារដោយសារតែការផ្លាស់ប្តូរស្ពាន់នៃហ្សែនដែលស្ថិតនៅក្នុងដៃវែងនៃទីដប់បីក្រូម៉ូសូមមួយ។ ហ្សែននេះវាជាប្រូតេអ៊ីនមួយសំណុំបែបបទដែលបានអ៊ិនកូដជាក់លាក់នៃ ATPase ដែលជាការទទួលខុសត្រូវសម្រាប់ការដឹកជញ្ជូននៃការទង់ដែងនិងការបញ្ចូលរបស់ខ្លួនទៅ ceruloplasmin ។

ហេតុផលសម្រាប់ការផ្លាស់ប្តូរបែបនេះមិនត្រូវបានយល់យ៉ាងពេញលេញនៅឡើយទេ។ យើងគ្រាន់តែអាចនិយាយបានថាជំងឺរបស់លោក Wilson ត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យកាន់តែច្រើនជាញឹកញាប់ក្នុងចំណោមប្រទេសដែលជាកន្លែងដែលអាពាហ៍ពិពាហ៍រួមរវាងសាច់ញាតិជិតស្និទ្ធ។ លើសពីនេះទៀតជំងឺនេះត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យកាន់តែច្រើនជាញឹកញាប់ក្នុងចំណោមបុរសនិងក្មេងប្រុសដែលមានជួរពី 15 ទៅ 25 ឆ្នាំអាយុ។

ជំងឺរបស់លោក Wilson: រោគសញ្ញាចម្បង

ជំងឺនេះអាចនឹងបង្ហាញខ្លួនវានៅក្នុងវិធីផ្សេងគ្នា។ ជាលទ្ធផលនៃការរំលាយអាហារមួយតោនស្ពាន់ក្នុងរូបកាយមនុស្ស, ដូច្នេះការប៉ះពាល់ដល់ថ្លើមនិងស្នូលក្រចកឡង់បាន diencephalon ។

ចំពោះអ្នកជំងឺដែលជំងឺនេះអាចបង្ហាញពីខ្លួនវាផ្ទាល់ថ្លើមឬមានរោគសញ្ញាប្រព័ន្ធប្រសាទ។ ពេលខ្លះមានការឈឺចាប់ក្នុងសន្លាក់, ជំងឺគ្រុនខ្ពស់និងការឈឺរាងកាយផងដែរ។ ការប្រមូលផ្តុំនៃទង់ដែងនៅលើពេលវេលាបានប្រសិនបើមិនព្យាបាលអាចនាំឱ្យមានជំងឺក្រិនថ្លើម។ ក្នុងករណីមួយចំនួន, ជាលើកដំបូងនេះបានសម្ដែងជារោគសញ្ញាប្រព័ន្ធប្រសាទ - ការផ្លាស់ប្តូរឥរិយាបទនិងរដ្ឋអារម្មណ៍ព្រមទាំងញ័រ។ ជាអកុសលជាញឹកញាប់រោគសញ្ញានៃជំងឺនេះត្រូវបានគេមើលឃើញថាជាការសម្ដែងនៃវ័យជំទង់។

ស្ពាន់ដែលមិនបានព្យាបាលតោនក្នុងរាងកាយនាំឱ្យមានជំងឺរាប់មិនអស់, រួមទាំងជំងឺទឹកនោមផ្អែម, ជំងឺប៉ោងសរសៃឈាម, atherosclerosis និង rickets ។

ជំងឺរបស់លោក Wilson - Konovalova: ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺនេះចាំបាច់ត្រូវតែរួមបញ្ចូលទាំងសារធាតុគីមីឈាម។ ក្នុងអំឡុងពេលនៃការធ្វើតេស្តមន្ទីរពិសោធន៍នៃគំរូឈាមយកចិត្តទុកដាក់ជាពិសេសដល់កម្រិតនៃការទង់ដែង: ឈាមលោក ponizhet ដែលជាម៉ូលេគុលដំណោះស្រាយទាំងអស់គ្នាកកកុញនៅក្នុងជាលិការ។ ពេលខ្លះវាគឺជាការចាំបាច់និង ថ្លើមធ្វើកោសល្យវិច័យ។ នៅក្នុងសំណាកជាលិកាថ្លើមការសិក្សាដើម្បីកំណត់ពីចំនួនទឹកប្រាក់នៃការកើនឡើងស្ពាន់។

មានចំណុចសំខាន់មួយទៀតគឺការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ ពេលដែលបានមើលពីភ្នែកនៃអ្នកជំងឺនៅលើកញ្ចក់ភ្នែកអាចមើលឃើញចិញ្ចៀនអាពាហ៍ពិពាហ៍ត្នោតនេះ - វាជាសញ្ញានៃការដែលគេហៅថាលោក Kaiser មួយ - Fleischer ។

ជំងឺរបស់លោក Wilson - Konovalova: ការព្យាបាល

មកដល់ពេលនេះការព្យាបាលដែលមានប្រសិទ្ធិភាពតែមួយគត់គឺ kuprenil នៅលើមូលដ្ឋាននៃការដែលត្រូវបានធ្វើឱ្យថ្នាំទាំងអស់ដែលមានស្រាប់។ សារធាតុនេះជួយកាត់បន្ថយកម្រិតស្ពាន់នៅក្នុងរាងកាយហើយយកវា។ កម្ចាត់ជំងឺនេះមិនអាចជារៀងរហូត។ ប៉ុន្តែការព្យាបាលនេះអនុញ្ញាតឱ្យអ្នកជំងឺដើម្បីដឹកនាំធម្មតា, ជីវិតសកម្ម។

ជាអកុសល, ប្រសិនបើជំងឺត្រូវបានរកឃើញរបស់លោក Wilson យឺតពេក, ការខូចខាតទៅឱ្យរាងកាយជាពិសេស ជាលិកាសរសៃប្រសាទ អាចត្រឡប់វិញរួចទៅហើយ។ វាគឺជាពេលវេលាសារៈសំខាន់ក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺនេះនិងចាប់ផ្តើមការព្យាបាល។